Krwotoczne zapalenie naczyń - przyczyny, objawy i leczenie

Krwotoczne zapalenie naczyń uważa się za chorobę, która jest rodzajem immunologicznego zapalenia naczyń drobnych naczyń i charakteryzuje się zwiększonym tworzeniem się kompleksów immunologicznych, wzrostem przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych.

Ta patologia może rozwinąć się 2-3 tygodnie po ostrym zapaleniu migdałków, grypie lub szkarlacie. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci występuje częściej niż u dorosłych.

Dzieci w wieku od 4 do 12 lat są szczególnie podatne na tę chorobę. Chłopcy są 2 razy bardziej prawdopodobne niż dziewczynki.

Przyczyny

Dlaczego występuje krwotoczne zapalenie naczyń? Co to jest? Krwotoczne zapalenie naczyń jest również nazywane chorobą Shenlena-Henocha lub kapilarotoksykozą. Choroba ta jest aseptycznym (bez infekcji) zapaleniem naczyń włosowatych, spowodowanym niszczącym działaniem kompleksów immunologicznych. Występuje kapilarotoksykoza z krwawieniami (krwotokami), naruszeniem wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi i zaburzeniem krążenia krwi w małych naczyniach krwionośnych.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci podzielono na kilka typów:

  • powikłania po chorobie zakaźnej (ból gardła, grypa i ARVI, szkarlatyna i ospa wietrzna) wywołane przez wirusy, bakterie lub pasożyty;
  • alergia pokarmowa lub lekowa;
  • hipotermia lub indywidualna nietolerancja szczepionki;
  • predyspozycje genetyczne.

Zasadą mechanizmu rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych. Podczas krążenia krwi kompleksy te mogą osadzać się na wewnętrznych powierzchniach ścianek małych naczyń i przez to powodować uszkodzenia wraz z pojawieniem się aseptycznego stanu zapalnego.

Przy zapaleniu ściany naczyniowej zmniejsza się jego elastyczność. W rezultacie staje się przepuszczalna i tworzy lumeny, co prowadzi do powstawania złogów fibryny i skrzepów. Postępując w ten sposób, patologicznym objawem zapalenia naczyń jest mikrothromboza i zespół krwotoczny (stłuczenia).

Klasyfikacja

W zależności od klinicznego wariantu przebiegu krwotoczne zapalenie naczyń krwionośnych występuje:

  • skórny;
  • stawowy;
  • brzuszny (czyli od strony brzucha);
  • nerkowy;
  • połączone. Dowolna kombinacja jest możliwa. Najczęściej występuje wariant skórno-stawowy, zwany inaczej prostym.

W zależności od wariantu choroby choroba może być:

  • błyskawica szybko (przez kilka dni);
  • ostry (do 30-40 dni);
  • przewlekłe (przez 2 miesiące lub dłużej);
  • nawracające (powtarzające się pojawianie się objawów choroby 3-4 razy lub więcej przez kilka lat);
  • przewlekłe (objawy kliniczne utrzymują się dłużej niż 1,5 roku i więcej) z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.

Stopień aktywności choroby:

Objawy kliniczne

Częstość występowania głównych objawów klinicznych krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych:

  • cuchnące wysypki na skórze (wysypka krwotoczna skóry) - 100%;
  • zespół stawowy (ból w kostkach) - 70%;
  • zespół brzucha (ból brzucha) - 60%;
  • uszkodzenie nerek - 30-35%;

W tej chorobie może wpływać na naczynia z dowolnego obszaru, w tym nerek, płuc, oczu, mózgu. Krwotoczne zapalenie naczyń bez klęski narządów wewnętrznych - najkorzystniejszy przebieg całej grupy tej choroby.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń objawy są bardzo zróżnicowane, ale u wszystkich chorych występują zmiany skórne. Może objawiać się na samym początku choroby i po pojawieniu się innych objawów. Najbardziej typowy jest pojawienie się plamicy - drobnych (1-3 mm) krwawień, które są dotykane. Ta wysypka jest symetryczna i początkowo występuje na stopach i nogach, w przyszłości może rozprzestrzeniać się wyżej. Oprócz plamicy mogą pojawić się również inne elementy wysypki (pęcherzyki, wybroczyny, rumień, a nawet obszary nekrozy).

U 70% pacjentów wykryto takie objawy krwotocznego zapalenia naczyń, jak zajęcie powierzchni stawowych. Objaw ten często występuje z wysypkami w pierwszym tygodniu choroby. Porażka stawów może być nieistotna i powodować krótki ból, ale może być bardziej rozległa, gdy dotknięte są nie tylko duże (kostka i kolano), ale także małe powierzchnie stawowe. Występuje obrzęk i zmienia się kształt stawów, a bolesne odczucia mogą trwać od 2 godzin do 5 dni. Jednak choroba nie powoduje poważnych deformacji powierzchni stawowych.

Najcięższe uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego. Czasami bóle brzucha pojawiają się nawet przed wysypką. Pojawiają się, gdy na ściankach jelita pojawiają się krwotoki i mają skurczony charakter. Często takie bóle pojawiają się w pępku, w prawym biodrze, podściele i przypominają obraz ostrego brzucha wywołanego zapaleniem wyrostka robaczkowego, niedrożnością jelit lub perforacją owrzodzenia. Ból trwa głównie trzy dni. Ale czasami nawet do dziesięciu dni. Często towarzyszą im mdłości i krwawe wymioty, a także pojawienie się krwi w stolcu. W niektórych przypadkach rozwija się krwawienie jelitowe, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi i zapaść.

Do bardziej rzadkich objawów zapalenia naczyń można przypisać uszkodzenie nerek w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek i zespołu płucnego, co przejawia się kaszlem i dusznością.

Różnica między objawami u dzieci i dorosłych

  • Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
  • Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
  • Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.
  • Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
  • Charakterystyczny ostry początek i przebieg choroby.
  • Zespołowi brzusznemu towarzyszy luźny stolec z żyłami krwi.
  • Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z wykryciem krwi i białkomoczem w analizie moczu.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcie

Ponieważ krwotoczne zapalenie naczyń na nogach wygląda, oferujemy szczegółowe zdjęcia objawów.

Komplikacje

Możliwe powikłania krwotocznego zapalenia naczyń obejmują:

  • niedrożność jelit;
  • zapalenie trzustki;
  • perforacja żołądka i owrzodzenie jelit;
  • zapalenie otrzewnej;
  • niedokrwistość kryminalna;
  • Zespół DIC z trombocytopenią;
  • zakrzepica i zawał serca w narządach;
  • zaburzenia mózgowe, zapalenie nerwów.

Powikłania krwotocznego zapalenia naczyń występują tylko w przypadku przedwczesnego leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie tak szybko, jak to możliwe. Wiadomo, że każda choroba jest znacznie łatwiejsza do leczenia na początku jej rozwoju. Samoleczenie, niekontrolowane przyjmowanie leków lub tradycyjna medycyna doprowadzi do pogorszenia stanu pacjenta.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewasz krwotoczne zapalenie naczyń, lekarz zbada pacjenta, zbada anamneza, przepisze laboratoryjne i diagnostyczne badania, które pomogą w uzyskaniu pełnego obrazu choroby i przepisaniu odpowiedniego leczenia.

Głównymi metodami diagnozowania krwotocznego zapalenia naczyń są następujące badania:

  1. Koagulogram.
  2. Identyfikacja krążących kompleksów immunologicznych (CEC).
  3. Oznaczanie immunoglobulin klasy A (podwyższone) i G (zredukowane), krioglobuliny i elementy układu dopełniacza.
  4. Analiza biochemiczna (frakcje białkowe, CRP, antyistreptolizyna O, seromukoidu).
  5. Ogólne (rozszerzone) badanie krwi z obliczeniem wartości bezwzględnych liczby leukocytów.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Lekkie skórne objawy syndromu mogą obejmować ambulatoryjnym (od ale łóżko!) Reżim z obowiązkowego przestrzegania specjalnej diety (z wyjątkiem mięsa, ryb, jaj, zobowiązać alergeny, nowych produktów) oraz powołanie leczenia. Jednakże w fazie ostrej wymaga hospitalizacji, stały nadzór lekarza, a także w przypadku dotyczącym narządów wewnętrznych w procesie patologicznym - zastosowanie wielu leków przepisanych przez szczególnych i w określonych dawkach.

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby:

  • debiut, nawrót, okres remisji;
  • postać kliniczna - prosta (skórna), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
  • ciężkość objawów klinicznych - światła (zadowalający stan zdrowia neobilnye wysypki może być bóle stawów), średni (kilka wysypki, bóle stawów i zapalenie stawów, nawracające bóle brzucha, ślady krwi lub białka w moczu), ciężka (wysypka spustowy elementy martwicy nawracające obrzęk naczynioruchowy, przewlekły ból żołądka, krwawienia z przewodu pokarmowego, krwi w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
  • charakter przebiegu choroby - ostra (do 2 miesięcy), długotrwała (do 6 miesięcy), przewlekła (nawracająca lub rozwijająca się jadeit Shenlaine - Genocha).

Schemat leczenia uzależnień od narkotyków obejmuje:

  1. Dezagreganty - kurantil 2-4 mg / kg dziennie, trental kroplówka dożylnie.
  2. Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy ciała na dobę podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, jest stopniowo zmniejszana przez zmniejszenie dawki pojedynczej.
  3. Aktywatory fibrynolizy są kwasem nikotynowym.
  4. W ciężkich przypadkach należy wyznaczyć plazmaferezę lub leczenie glikokortykosteroidami.
  5. W wyjątkowych przypadkach należy stosować leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych zależy od ciężkości choroby i od jej postaci klinicznej. Zazwyczaj trwa to 2-3 miesiące z łagodnym przebiegiem, 4-6 miesięcy z umiarkowanym i do roku z ciężkim przebiegiem choroby Shenlaine-Henoch, któremu towarzyszą nawroty i zapalenie nerek.

Terapia pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń komplikuje fakt, że obecnie nie ma leków, które skutecznie tłumią główny patologiczny proces, niezależnie od jego lokalizacji. Konieczne jest wyłączenie efektu celowo aktywnych efektów antygenowych, szczególnie tych, które chronologicznie pokrywają się z klinicznymi objawami choroby.

Dieta

W trakcie leczenia bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta. Dlatego wymagana jest dieta wykluczająca ekstrakty, czekoladę, kawę, cytrusy, truskawki, jaja, produkty przemysłowe puszkowane i produkty słabo tolerowane przez pacjenta.

Specjalne diety są dodatkowo przepisywane przez wyrażone zespoły brzuszne lub nerkowe. Dlatego przy ciężkim zapaleniu nerek zaleca się, aby dieta nr 7 była przestrzegana bez soli i mięsa.

Do którego lekarza się zgłosić

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci i dorosłych jest leczone przez reumatologa. Dzięki pokonaniu różnych narządów potrzebujesz porady specjalistów: dermatologa (skóry), gastroenetrologa (cienkiego), neurolog (mózg), nefrologii (nerek), kardiologii (serca), pulmonologa (płuca). Pożądane jest sprawdzenie immunologa pod kątem terminowej diagnozy powikłań po zażyciu leków.

Prognoza

W krwotocznym zapaleniu naczyń rokowanie jest całkiem korzystne. W rzadkich przypadkach może dojść do śmierci w ostrej fazie choroby z powodu powikłań z przewodu pokarmowego (krwawienie, wgłobienie jelit, zawał jelitowy). Wynik śmiertelny może również być konsekwencją ostrej niewydolności nerek lub uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

U niektórych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń może rozwinąć się przewlekła choroba nerek. Około 25% pacjentów z uszkodzeniem nerek w ostrej fazie choroby ma zmiany w osadach moczu przez wiele lat; ostateczny wynik choroby u takich pacjentów jest nieznany.

Zapalenie naczyń krwionośnych: przyczyny, oznaki, leczenie, konsekwencje

Krwotoczne zapalenie naczyń (Henocha-Schónleina), wraz z dziedziczną vazopatiey (choroba Rendu-Oslera), wrodzone guzy naczyniowe (naczyniaków), uważana jest za patologiczny stan związany skaza krwotoczna, które są spowodowane uszkodzeniem ścian naczyń krwionośnych. Formy są różne, ale podstawą symptomatologii jest zespół krwotoczny objawiający się krwotokami skórnymi, krwawienie z błon śluzowych i krwotoki w tkankach i narządach.

Krwotoczne zapalenie naczyń jest chorobą immunologiczną, Dlatego też nazywane krwotoczny mikrotrombovaskulitom odpornościowego lub rzekomoanafilaktyczna plamica, który charakteryzuje plamica braku hemolizy i samą małopłytkowości.

To, co dzieje się ze ścianami naczyń krwionośnych, dlaczego ta choroba występuje, jak się ona manifestuje i jest leczona, są problemami dla wielu, ponieważ ma ona dość szeroki zasięg, szczególnie wśród dzieci na planecie.

Jaka jest przyczyna porażki ścian naczyniowych z krwotocznym zapaleniem naczyń?

Z krwotocznym zapaleniem naczyń w naczyniach o małej średnicy występuje tak zwane "aseptyczne zapalenie", który (z układu dopełniacza) towarzyszy powstawanie kompleksów immunologicznych krążących we krwi (CEC), zakrzepicy stwardnienia i zaburzeń niszczących w swojej ścianie. Jednak ta reakcja musi się zacząć od czegoś.

Komórki odpornościowe mylnie atakują ściany naczynia podczas zapalenia naczyń

Do tej pory główny przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń to:

  1. Przełożono poprzednią bakteryjną (głównie paciorkowcową) lub infekcję wirusową;
  2. Alergiczny nastrój ciała;
  3. Szczepienia (wszelkie szczepienia);
  4. Korzystanie z leków;
  5. Pasja do jedzenia;
  6. Inwazja na gliny;
  7. Efekt niskich temperatur (mróz, zimny wiatr);
  8. Obecność ognisk przewlekłego zapalenia;
  9. Wiek dzieci (największe prawdopodobieństwo zachorowania występuje u dzieci w wieku od 5 do 10 lat życia);
  10. Dziedziczna predyspozycja;
  11. Obecność krewnych chorób immunopatologicznych lub alergicznych.

W przypadku kombinacji wszystkich lub kilku czynników, ryzyko powstania HB ulega znacznemu zwiększeniu.

CEC, które tworzą się podczas krwotocznego zapalenia naczyń zawierają immunoglobuliny klasy A i G, przy czym IqA zajmuje około 80%, a IqG około 20% przypadków. Krwotoczne zapalenie naczyń z wariantem IqG ma cięższy przebieg, ponieważ rozwija się patologia nerek, a zatem wraz z pogorszeniem rokowania.

Wideo: przyczyny zapalenia naczyń

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń - szeroki zakres chorób

Stanów patologicznych, którym towarzyszy zespół krwotoczny, często tak podobne do objawów, nawet lekarz jest trudna do określenia, po prostu - jest to podstawowy lub zespół krwotoczny naczyń powstałe na tle reumatoidalnego zapalenia stawów, gorączka reumatyczna, infekcyjnego zapalenia wsierdzia lub SLE (toczeń rumieniowaty układowy). Równie ważne w tym przypadku, biorąc pod uwagę wiek pacjenta, to wiadomo, że pewne rodzaje zapalenia naczyń są bardziej powszechne u dzieci, natomiast u dorosłych dominować inne opcje, które są utworzone na tle chorób „dorosłych”.

Aby się nie pomylić w zapaleniu naczyń, należy to powiedzieć krwotoczne zapalenie naczyń odnosi się do chorób ogólnoustrojowych. I to jest cała grupa, która charakteryzuje się ogólnoustrojowymi zmianami naczyniowymi, któremu towarzyszy reakcja zapalna ich ścian. Oprócz krwotocznego zapalenia naczyń, typowymi przedstawicielami tej grupy są:

  • Guzkowe zapalenie tętnic (zmiany tętnic, głównie małego i średniego kalibru);
  • Ziarniniak Wegenera (ziarniniakowato-martwicze uszkodzenie narządów oddechowych i nerek);
  • Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic lub choroba Hortona (głównie atakująca tętnice szyjne, skroniowe i czaszkowe, dlatego choroba charakteryzuje się objawami mózgu);
  • Zespół Goodpasture'a (capillaritis, który rozwija się w postaci krwotocznego zapalenia płuc lub zapalenia nerek, ponieważ w większości przypadków cierpią na to naczynia płuc i nerek);
  • Zwalczanie zapalenia zakrzepicy (choroba Buergera);
  • Choroba Takayasu;
  • Syndrom Moskiewkowicza (zakrzepowa plamica małopłytkowa);

Jest to grupa pierwotnych naczyń krwionośnych, jednak istnieją wtórne, które powstają na tle procesów zakaźnych, alergicznych i innych, to jest komplikują inną chorobę i występują jako zespół. Na przykład towarzyszy układowe toczeń rumieniowaty układowy, ale główną chorobą jest nadal SLE, który determinuje taktykę leczenia. Jednak sam GW nie różni się w tym samym typie przepływu, więc prawie nie da się obejść bez jego klasyfikacji.

Jak sklasyfikować HB: w formie, obecnym lub mechanizmie występowania?

Rodzaje krwotocznego zapalenia naczyń różnią się formą i przepływem. Na tej podstawie opiera się jego klasyfikacja. Na podstawie objawów klinicznych rozróżnia się następujące zespoły:

Płaty skórne z ziarniniakowatością eozynofilową (zespół Cherdja-Straussa)

  1. Chudy - najczęstszy wariant, niezwiązany z małopłytkowością, chociaż na zewnątrz całkiem podobny;
  2. Stawowy, z reguły występuje w połączeniu ze skórą i charakteryzuje się zaangażowaniem w proces różnych stawów, w tym dużych. W tym przypadku obserwuje się bóle migrujące ("latające"), obrzęk stawów i symetrię zmiany;
  3. Brzuszny, co jest poprzedzone uszkodzeniem jelit z możliwą perforacją jelita i krwawieniem z jelit;
  4. Nerek, płynące w scenariuszu ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, aw innych przypadkach zespołu nerczycowego;
  5. Mieszana forma HS (kombinacja kilku typów).

W zależności od przebiegu klinicznego fazy aktywności i nasilenie choroby rozróżniają trzy warianty krwotocznego zapalenia naczyń:

  • Łatwy przepływ:
  • Umiarkowany stopień aktywności;
  • Wysoce aktywny proces.

Jednak w klasyfikacji występuje również taki czynnik, jak początek patologicznego procesu związanego z dalszym przebiegiem. W takich przypadkach można mówić o krwotocznym zapaleniu naczyń przy pomocy:

  1. Błyskawiczna wersja prądu;
  2. Ostry okres;
  3. Podostry przepływ;
  4. Przewlekły proces;
  5. Chroniczna powracająca forma.

Podczas badania zapalenia naczyń samo w sobie sugeruje wniosek, że warunkiem koniecznym wystąpienia zespołu jest niewystarczająca odpowiedź immunologiczna organizmu na czynnik, który narusza odporność. Ale HS, powstające na tle innej patologii, nie zawsze jest takie samo, ponieważ różnią się mechanizmem powstawania procesu patologicznego. Mają swoje typy, które tylko specjaliści mogą klasyfikować. Spróbujemy tylko dodać trochę informacji o zapaleniu naczyń, które są interesujące dla naszych czytelników. Z reguły te zespoły krwotoczne mają drugorzędne znaczenie, ponieważ powstają na tle choroby i na skutek choroby:

  • Mózgowe zapalenie naczyń powstaje w wyniku niezakaźnego zapalenia ścian naczyń krwionośnych mózgu. Zwykle ma charakter wtórny i towarzyszy układowemu toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina i inne procesy autoimmunologiczne. Z rzadkim wyjątkiem istnieją wyizolowane formy w składzie gatunku układowego zapalenia naczyń (pierwotnego);
  • Krioglobulinemia Uważa się, wynikające z powstawania w temperaturze poniżej 37 ° C, nierozpuszczalne związki białkowe - krioglobulinami które odkładają się w naczyniach krwionośnych małego kalibru, i może rozciągać się w obiegowym złożu, jak wynika z ich obecności w określonym stężeniu w analizie surowicy. Prawdopodobnie może to tłumaczyć negatywny wpływ przeziębienia i pojawienie się krwotocznego zapalenia naczyń w chorobach autoimmunologicznych u niektórych pacjentów;

Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń skóry o różnym nasileniu i stopniach

Objawy kliniczne postaci i wariantów przepływu GW

Wymienione wcześniej zespołów związanych wysypki skórne, zaburzenia żołądkowo-jelitowe, bóle stawów i choroby nerek, są uważane za znaki referencyjne w stwierdzeniu diagnostycznej krwotocznego zapalenia naczyń, a zatem powinny one dać bardziej szczegółowe odpowiedzi.

Dla najbardziej powszechnych i powszechnie znanych - Zespół skóry charakteryzuje się takimi objawami:

  1. Powierzchnie prostowników górnych i dolnych (trzeciej dolnej piszczeli i grzbietu) rozrzuconych symetryczne krwotoczny wysypki (grudkowe) hodowania stawów i pośladka (rzadko na pień). Czasami pęcherze są związane z wysypką (pokrzywką), która jest bardzo podobna do uli;
  2. Brak (lub wystąpienie w bardzo rzadkich przypadkach) wysypki na brzuchu, skórze głowy, twarzy, szyi;
  3. To nie znika po naciśnięciu małopłytkowa (w przeciwieństwie alergicznej) różowy, czerwony lub bogaty czerwony, który jeśli ciężka może być rozładowana, owrzodzeń, martwiczych i pozostawić później wybitny pigmentacji (lekarze nazywają go hemosyderoza);
  4. Obrzęk naczynioruchowy wpływając na ręce, stopy, prawie całą twarz i skórę głowy, narządów płciowych, obejmujące większość ciała bolesne nacieki i „lotne” obrzęk, który może szybko zniknąć, jeśli zaczynasz intensywnie leczyć HBV.

Objawy krwotocznego krwotocznego zapalenia naczyń

W mniej ostrych zmian stanu pacjenta nieznacznie, wzrost temperatury rzadkich (a nie powyżej stan podgorączkowy) wysypki wpływają niewielkie obszary ciała, zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego (zespół brzusznej) są nieobecne.

Umiarkowany stopień aktywności charakteryzuje się:

  • Stan chorego, oceniany jako średnio ciężki;
  • Obecność gorączki (38 ° C i powyżej);
  • Pojawienie się ogólnego osłabienia, bólu w głowie;
  • Obecność bolesnych odczuć w stawach i ich obrzęk;
  • Obfite wysypki na skórze czasem z rozwojem obrzęku naczynioruchowego;
  • Manifestacja zespołu brzucha: nudności, wymioty, biegunka (czasami z krwią), bolesny ból w jamie brzusznej;
  • Reakcję krew obwodowa leukocytoza większa niż 10x10 9 / l, a po lewej neutrofilii zmiany, eozynofilii, przyspieszone ESR - 20-40 mm / h, przyspieszenie krzepnięcia Lee białe, stosunek zakłóceń między frakcji białkowych.

Wysoki stopień aktywności daje poważny kliniczny obraz procesu i wyraża się:

  1. Bóle głowy, osłabienie i złe samopoczucie;
  2. Znaczące zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego (zespół brzucha) z nudnościami, wielokrotnymi krwawymi wymiotami, częstymi stolcami z krwią;
  3. Jasne objawy zespołu stawowego;
  4. Skórna plamica martwicza, mająca charakter drenujący;
  5. Pojawienie się w innych przypadkach zaburzeń sercowo-naczyniowych;
  6. Manifestacje uszkodzenia nerek według typu krwotocznego zapalenia nerek, o czym świadczy przekroczenie normy (ponad 5 Er w polu widzenia), liczba erytrocytów w moczu;
  7. Znaczące zmiany wskaźników laboratoryjnych.

Ponadto, krwotocznemu zapaleniu naczyń mogą towarzyszyć inne objawy kliniczne, które nie są obowiązkowe, ale czasami są obecne i dają dodatkowe oznaki HS, na przykład naczyń krwionośnych i płuc, prowadząc do krwotoku płucnego. Lub objawy charakterystyczne dla zapalenia naczyń mózgowych w porażce naczyń mózgu:

  • Bóle głowy;
  • Stany urojenia;
  • Pojawienie się zespołu konwulsyjnego i / lub oponowego.

Oczywiście, krwotoczne zapalenie naczyń izolować od innych chorób autoimmunologicznych, jak klasyfikować i wyświetlać obraz z pojedynczej objawów klinicznych nie jest możliwe, ponieważ ma silną więź z tymi procesami i podobnym zespołem, towarzyszy im.

Powikłania i konsekwencje krwotocznego zapalenia naczyń

Surowa forma prądu o najostrzejszym początku, poprzednio zwana piorunującą i prowadząca w większości przypadków do śmiertelnego wyniku, na szczęście jest bardzo rzadka i jest teraz dość skutecznie leczona, ale często daje bardzo Poważne komplikacje i konsekwencje w postaci:

  1. Kłębuszkowe zapalenie nerek z dalszym rozwojem przewlekłej niewydolności nerek CRF;
  2. Krwotoki w krezce i zakrzepicy naczyń krwionośnych;
  3. Inwazja, prowadząca do niedrożności jelit;
  4. Zapalenie otrzewnej, wynikające z martwicy jelita i perforacji;
  5. Krwawienie płucne.

Należy zauważyć, że skutki te mogą wystąpić nie tylko w postaci błyskawicy, powikłania są w stanie dać i przewlekłe i przewlekłe procesy, a nawet łagodny przebieg, jeśli czas nie rozpocząć odpowiednie leczenie. A jeśli większość powikłań może być w ogóle obsługiwać ciężkie uszkodzenie nerek prowadzi do nieodwracalnych skutków (rozwoju przewlekłej niewydolności nerek), gdy nerki pacjenta odmówił pracy, a funkcja ta jest konieczna do przesunięcia na hemodializy.

Diagnoza - krwotoczne zapalenie naczyń

Badanie pacjenta z identyfikacją wysypka, stawów i inne zespoły nie dają podstaw do twierdzenia, że ​​przyczyną tych zjawisk stała się naczyń krwotoczny, więc testy laboratoryjne znaleźć główne metody diagnostyczne, które obejmują:

  • Ogólne (rozszerzone) badanie krwi z obliczeniem wartości bezwzględnych liczby leukocytów;
  • Koagulogram;
  • Identyfikacja krążących kompleksów immunologicznych (CEC);
  • Oznaczanie immunoglobulin klasy A (podwyższone) i G (zredukowane), krioglobuliny i elementy układu dopełniacza;
  • Analiza biochemiczna (frakcje białkowe, CRP, antyistreptolizyna O, seromukoidu).

W HS testy laboratoryjne wskazują na występowanie krążących spontanicznych agregatów, aktywację płytek krwi, redukcję AT III, zahamowanie fibrynolizy. Czynniki te ostatecznie powodują wyraźną nadkrzepliwość.

Oprócz tych badań, z krwotocznym zapaleniem naczyń, wykonywane są testy, które mogą wskazywać na nieprawidłowości związane z HBV (uszkodzenie nerek, jelit, serca i innych narządów).

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Jasne objawy zespołu skóry mogą sugerować ambulatoryjne (ale łóżkowe!) Leczenie z obowiązkowym przestrzeganiem specjalnej diety (wyłączenie mięsa, ryb, jaj, obligatoryjnych alergenów, nowych produktów) oraz wyznaczenie leczenia uzależnień.

Jednakże w fazie ostrej wymaga hospitalizacji, stały nadzór lekarza, a także w przypadku dotyczącym narządów wewnętrznych w procesie patologicznym - zastosowanie wielu leków przepisanych przez specjalne programy i określonych dawkach (kortykosteroidy, heparyna). Ponadto preparaty HB są korzystnie podawane dożylnie.

W szpitalu, w taki czy inny sposób, będzie musiał przestrzegać diety, ponieważ, oprócz przepisanej diety, jest mało prawdopodobne, aby dać pożądane. Pacjent będzie ograniczyć spożycie soli i wyciągów, ale należy wprowadzać produkty mleczne (jogurt, acidophilus), sok i kompot z lokalnych owoców egzotycznych (nic!), Do którego można dodać tylko trochę Sakharkov. W przypadku problemów z jelitami pacjent otrzyma numer 1, a nerki - numer 7 (bez soli).

Reszta łóżka trwa około tygodnia po ostatniej wysypce, więc odnoszą się do nieobecności wysypki nie powinny, lekarz wie lepiej. Tak, reżim pół-pocztowy rozciąga się stopniowo, a nie w jeden dzień.

Jeśli GW terminowe zdiagnozowane i udało się uniknąć powikłań, zaleca się do leczenia niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), leki przeciwhistaminowe, aminohinolinovogo i wysokich dawkach askorbinki z rutyny, desagregants.

W ciężkiej postaci zapewniona jest terapia hormonalna oraz intensywna piorunująca plazmafereza. Fakt, że taktyka leczenia jest wybrana prawidłowo, wskaże na poczucie powrotu do zdrowia z powodu zniknięcia wysypki. Równolegle z leczeniem HB bezpośrednio w szpitalu rozpoczyna się aktywne leczenie i eliminacja ognisk przewlekłego zakażenia.

Po wypisaniu pacjenta, czeka na rehabilitację, opiekę pielęgniarską i zapobieganie nawrotom w domu.

Wideo: leczenie zapalenia naczyń

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Pacjent po wypisaniu ze szpitala nie powinien zapominać o swojej chorobie ani w domu. Oczywiście, w tym czasie już wie wszystko o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w codziennym życiu, żywieniu i reżimie dnia. Pogrążony w domowej atmosferze, pacjent nie będzie bez recepty, aby brać żadnych leków, nie nakinetsya na produkty, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale do jedzenia w tym samym czasie być w pełni i co noc uczyni spokojną spaceru na świeżym powietrzu. Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

  1. Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z lekcji wychowania fizycznego);
  2. Dochłodzenie;
  3. Nadmierne podniecenie, stres psychiczny;
  4. Szczepienia (możliwe tylko z ważnych powodów);
  5. Wprowadzenie immunoglobulin (antyspofylococcus, tężec, itp.).

Nie można przegapić chwili, w której konieczne jest zapobieganie zaostrzeniu się przewlekłych zakażeń, ale należy porzucić antybiotyki i inne alergeny.

Biorąc pod uwagę fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest głównie chorobą infekcyjną, dla małych dzieci (lub rodziców?) istnieją specjalne zalecenia:

  • Obserwacja kliniczna przez co najmniej 5 lat w przypadku, gdy nerki pozostają zdrowe, ale jeśli są one dotknięte, kontrola może okazać się długotrwała;
  • Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (w przypadku braku zaostrzeń);
  • 3 razy w roku jest obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
  • Dzieci są całkowicie zwolnione z fizanatiyah przez rok, a następnie udają się do grupy przygotowawczej;
  • Szczepienia są wyłączone na 2 lata, a po tym czasie planowane szczepienie jest przeprowadzane, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod "osłoną antyhistaminową";
  • Regularna analiza moczu (ogólne i Nechiporenko) i analiza kału dla robaków;
  • Zgodność z dietą antyalergiczną - 2 lata;
  • Porady dla rodziców lub innych krewnych na temat leczenia w domu, zapobiegania nawrotom, odżywiania i zachowania w szkole iw domu.

Wiele osób cierpiących na GV jest aktywnie zainteresowanych leczeniem choroby za pomocą środków ludowej. Ziołowi uzdrowiciele oferują wiele przepisów na przygotowanie ziołowych naparów. Zalecenia, jak i co robić, można znaleźć w obfitości w Internecie, jednak biorąc pod uwagę różnorodność form, typów i przyczyn, które spowodowały zespół krwotoczny, lepiej skoordynować te działania z lekarzem prowadzącym. Aby nie skrzywdzić.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci i dorosłych, przyczyny i leczenie, leki

Szybka nawigacja po stronie

Zaburzenia, które są oparte na procesach aseptycznych reakcji zapalnych w układzie naczyniowym małych naczyń krwionośnych - to krwotoczne zapalenie naczyń (GV). Choroba jest objęta obszernym rejestrem patologii immunokompleksowych.

Charakteryzuje się uszkodzeniem mikronaczyń skóry i oddzielnych narządów w wyniku wewnątrznaczyniowego tworzenia mikrokrzepły. W terminologii medycznej może występować pod nazwą reumatyczna, alergiczna lub anafilaktyczna plamica.

Geneza choroby spowodowane wpływem wirusowe, pasożytnicze, patogeny bakteryjne i różnymi przedstawicielami zatrucia wywołując powstawanie własnych komórek odpornościowych - anafilatoksyny (specyficznych kompleksów immunologicznych), mających działanie zniszczenia. Przy zdrowym stanie organizmu anafiloksyny rozpadają się. U chorych gromadzą się, zamieniając w antygeny.

Osadzanie się na ścianach wewnątrznaczyniowych zmienia ich przepuszczalność i zakłóca procesy krążenia, powodując:

  • aktywacja płytek krwi;
  • obniżenie poziomu antytrombiny we krwi;
  • blokowanie procesu fibrynolitycznego.

To wszystko stało się kluczowym punktem w rozwoju masy małych zakrzepów w mikrokrążeniu w tle obniżonej krzepliwości krwi i zapalenia alergicznego, powodując rozwój różnych form krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń pod postacią

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych

Objawy kliniczne krwotocznego zapalenia naczyń są spowodowane różnymi postaciami:

  1. Skórna - w której patologiczny proces rozwija się tylko w skórze.
  2. Skóra i staw, ze względu na przywiązanie do zmian skórnych oznaki zapalenia stawów.
  3. Kozno-brzuszny, który przejawia nie tylko zmiany skórne, ale także funkcjonalne nieprawidłowości przewodu żołądkowo-jelitowego.
  4. Nerek, charakteryzujący się uszkodzeniem nerek naczyniowych oraz naruszeniem filtracji i oddawania moczu.
  5. Połączone - z objawami okresowych objawów różnych postaci choroby.

Przebieg krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych może objawiać się na różne sposoby: piorunujący, ostry, podostry, przewlekły, nawracający i przewlekły.

Funkcje cech ogólnych i skórnych

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń objawiają się niespodziewanie bez żadnych prekursorów - nasilenie objawów pojawia się szybko. Temperatura może być podgorączkowana, ale częściej bardzo wysoka, szczególnie u dorosłych pacjentów. Występują początkowe objawy zatrucia. Ten stan jest nierozerwalnie związany z wieloma chorobami, co utrudnia diagnozę.

Krwotoczne zapalenie naczyń zdjęcie wysypki na pośladkach

Charakterystyczną cechą krwotocznego zapalenia naczyń są symetryczne wysypki skórne na tylnych bokach stóp, skóra nóg i powierzchnia pośladków. Na plecach, brzuchu i ramionach wysypka jest rzadkim zjawiskiem, a dłonie, skóra twarzy, podeszwy i okolice szyjki - wysypki nie są typowe. Charakteryzują się one inną paletą kolorów:

  • jasne czerwone małe pęcherze;
  • Grudki guzowate, blade z lekkim naciskiem;
  • fioletowe sęki i niebieski kolor z podskórnymi wybroczynami;
  • krwotoczna czerwona wysypka na śluzowej powłoce gardła i ust.

Wymiary elementów wysypki są różne i mogą sięgać 1 cm, pozostaje na ciele przez 4 dni, blednie i znika. Następna fala wysypek skórnych pojawia się jeden po półtora tygodnia.

Znaki początkowe Krwotoczne krwotoczne zapalenie naczyń objawia się w postaci niewielkich krwotoków podskórnych (wybroczyny) zlokalizowanych w górnej części stóp i nóg. Czasami wystają na skórze ramion, pleców i brzucha. W obszarze dotkniętym chorobą - pod włosami na głowie, wokół orbity, występuje ciężka objawowa świąd i ból.

Usta, powieki, okolice krocza. Po zniknięciu wysypki na ich miejscu pozostaje pigmentacja, która daje peeling w okresie nawrotu. Tworzenie się blizn jest możliwe w przypadku fuzji i nekrozy poszczególnych obszarów wysypki, a wtórne infekcje są związane.

Kiedy krwotoczne zapalenie naczyń charakteryzuje się manifestacją różnych syndromów (zespołu objawów) związanych z wieloma procesami patologicznymi. Na przykład:

Syndrom stawowy krwotoczne zapalenie naczyń objawia się prawie u połowy dorosłych pacjentów. Procesy zapalne są narażone na duże grupy stawów nóg. Czasami reakcje zapalne wpływają na staw łokciowy i nadgarstkowy i mogą rozwijać się w ciągu tygodnia, a nawet poprzedzać uszkodzenie skóry.

W tym przypadku występują: obrzęk i zaczerwienienie nóg, migotliwa tkliwość w kończynach i manifestacja mięśniobóle (bóle mięśni). Intensywny zespół bólowy z ciężkim stanem zapalnym i obrzękiem może prowadzić do zmiany chodu. Zasadniczo nie występują zniekształcenia stawów i zaburzenia funkcji motorycznych.

Zespół żołądkowo-jelitowy (brzuszny) charakteryzuje się krótkotrwałą kolką, nudnościami, wymiotami. Przejawia się jednocześnie ze zmianą skóry lub nieco później. Znaczące naruszenia w stanie pacjenta nie występują. Jeśli objawy krwotocznego zapalenia naczyń nie są leczone w odpowiednim czasie, pojawiają się oznaki krwawienia z jelit i żołądka - wymioty z nieczystościami krwi i biegunka z krwią.

W przypadku ciężkich zmian chorobowych możliwe są objawy inwazji jelit (niedrożność), perforacja (perforacja jelit) i zapalenie otrzewnej (zapalenie otrzewnej). Objawy tego zespołu objawiają się: osłabienie, odczucia hałasu w głowie i migotanie przed oczami, zawroty głowy, tachykardia i omdlenia.

Manifestacja zespołu nerkowego Zauważono to u ponad połowy pacjentów po tygodniu wysypki skórnej. Jest bardzo rzadko izolowany. Powoduje rozwój ostrej postaci kłębuszkowego zapalenia nerek o charakterze autoalergicznym z procesami zapalnymi w całym aparacie nerkowym i ostrym zmniejszeniem napięcia w naczyniach łożyskowych.

W moczu obserwuje się zanieczyszczenia krwi, ze względu na osłabienie zapalonych ścian tętniczek, przez które erytrocyty swobodnie przenikają.

Zmiany w płucach objawiają się w wyniku porażenia dróg oddechowych i zrazików płucnych pacjenta. Wykazują kaszel i duszność, zanieczyszczenia krwi w plwocinie z powodu zwiększonego krwawienia włośniczkowego.

Zmiany sercowo-naczyniowe charakterystyczne objawy ciężkiego tachykardii i predyspozycji do arytmii.

Syndrom klęski układu nerwowego jest uważana za niekorzystną konsekwencję krwotocznego zapalenia naczyń. Spowodowane jest to rozprzestrzenianiem się procesu zapalnego poza granice uszkodzenia naczyniowego, obejmującego powłokę mózgu w procesie. Dlatego objawy objawiają się objawami zapalenia mózgu i zapaleniem opon mózgowych - ciężkimi migrenami, ataksją (upośledzoną koordynacją), drgawkami.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci, cechy

Rozwój krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci wynika z:

  • wyraźny składnik wysiękowy;
  • skłonność do procesów generalizacji;
  • rozwój zespołu brzucha;
  • ograniczony obrzęk naczynioruchowy;
  • ostra manifestacja objawów i tendencja do nawrotów.

krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci

U połowy dzieci w wieku dziecięcym krwotoczne zapalenie naczyń występuje bez objawów skórnej postaci choroby. Celem procesów zapalnych jest przewód żołądkowo-jelitowy i stawy, choroby nerek i serca są rzadkie. Ogólnie, procesy zapalne nie mają poważnych konsekwencji.

Po rozpoczęciu szybkiego leczenia rokowanie krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci jest dobre. Ważnym warunkiem dobrego rokowania jest zapobieganie przejściu choroby do postaci przewlekłej. Brak zdolności do dokładnego określenia genezy choroby, zmuszającej do przestrzegania reżimu ochrony dziecka przez całe życie.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci często objawiają się wiosną, po przeniesieniu ARI. Początek może wystąpić bezobjawowo przez kilka tygodni, a następnie temperatura wzrasta do krytycznego poziomu. Dziecko jest słabe, objawy odurzenia są wyrażane, a pokrycia na skórze bledną. Po spadku temperatury zaczynają się wysypki.

Forma skórna objawia się dużą, dużą (do 10 mm), często krwotoczną wysypką w postaci grudek, nieznacznie wystającą ponad powierzchnię skóry na łydkach, stopach i pośladkach. Często występuje obfite wysypki poprzedzone świądem i mrowieniem. Wysypki na nogach często łączą się, ale jeśli nie ma ponownej fali, bledną i znikają.

Większa część małych dzieci ma bolesność w jamie brzusznej, mogą pojawić się wymioty z krwią i obecność krwawych zanieczyszczeń w stolcu. Cztery dni później ból mija. Objawy uszkodzenia nerek mogą pojawić się prawie miesiąc po wystąpieniu choroby, co jest cechą charakterystyczną krwotocznego zapalenia naczyń.

Zajęcie się nerkami umożliwia rozwój ostrego zapalenia nerek typu Gromerulon, objawiającego się obrzękiem twarzy i okolicy lędźwiowej. W moczu jest krew i zwiększa się ilość osadu białka.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń powinno być pilne, ponieważ choroba postępuje gwałtownie, stwarzając realne zagrożenie rozwoju zespołu CRF.

W przeciwnym razie istnieje duże ryzyko rozwinięcia błyskawicznej postaci choroby, w której ostre procesy niewydolności nerek mogą zmienić się w śmiertelność w ciągu kilku godzin. Sercem błyskawicznego przebiegu choroby są procesy reakcji hiperge-gicznej z późniejszym tworzeniem się ostrych martwiczych zakrzepów.

Taki przebieg krwotocznego zapalenia naczyń jest typowy dla dzieci w wieku do dwóch lat. Może być wynikiem ospy wietrznej, różyczki lub szkarlatyny. Objawy choroby objawiają się rozległymi obszarami krwotoku skórnego, w postaci martwicy i dużych plamek wyładowczych o sinistycznej naturze z dalszym rozwojem gangreny stóp i dłoni, wstrząsu i śpiączki.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń, leków

Wybór terapeutycznego leczenia krwotocznego zapalenia naczyń opiera się na danych diagnostycznych i historii pacjenta. Ma na celu wyeliminowanie czynników prowokacyjnych.

  1. Po znalezieniu ogniska zakażenia można go odzwyczaić za pomocą leków zmniejszających czułość - pantotenian, pangaminian i glicerofosforan.
  2. Jednocześnie przepisuje się leki przeciwhistaminowe i leki anaboliczne, aby poprawić właściwości odpornościowe. - "Deca-durabolila", "Nerobolila", Nerboletta "," Orotate of potass " Metilitacil and "Fitina".
  3. Aby wzmocnić przepuszczalność naczyń i zagęszczenie śródbłonka, preparaty witaminowe, takie jak "Rutynowe", "Kwas askorbinowy", "U Witamina" i "Biotyna"
  4. Wśród leków, które stymulują procesy metaboliczne i poprawiają trofizm tkankowy, najskuteczniejsze są środki z grupy Pro-Dextin, Diprofen, Solcoseryla, Complamine i Nikoshpana.
  5. W ciężkich postaciach choroby - piorunującym przebiegu z rozwojem martwicy, stosowane są sprawdzone leki na bazie hingaminy, które hamują tworzenie przeciwciał i wzmacniają struktury tkanek łącznych, w szczególności substancję śródmiąższową. Należą do nich: "Delagil", "Resorchin" "Plakvenil" i preparaty NLPZ.
  6. Przywrócenie elastyczności ścian naczyń i ich wzmocnienie osiąga się przez dodatkową terapię środkami zewnętrznymi - maściami "Dibulonovoy", "Ateminova", "Solkoseril" i "Venorutonova".
  7. Eliminację erozyjnych i wrzodziejących formacji uzyskuje się za pomocą maści Mikulicha i Vishnevsky'ego lub Iruksola.

Nie ma jednej konkretnej terapii krwotocznej rwy kulszowej. Łatwiej jest leczyć patologie, w których możliwe jest ustalenie konkretnego alergenu, który wpływa na jego rozwój. Gdy wykryje się infekcję, leki są stosowane w celu jej wyeliminowania, objawy są zatrzymywane przez preparaty z grupy salicylanów.

Heparynoterapia (krioplazmę lub curantyl) odbywa się pod ścisłym nadzorem lekarza. W ostrej fazie choroby, aby zapobiec powikłaniom krwotocznej rwy kulszowej (niedrożność jelit, perforacja lub perforacja) - konieczne jest wczesne leczenie kortykosteroidami.

Jaka może być prognoza?

Ogólnie rzecz biorąc, prognozy są korzystne. Większa liczba pacjentów doświadcza wyzdrowienia, chociaż możliwy jest również cykl powtarzalny.

Ciężkie powikłania nerkowe występują bardzo rzadko, głównie z szybko postępującą chorobą. W żadnej postaci krwotocznego zapalenia naczyń pacjenci nie powinni odczuwać działania uczulającego.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcia, przyczyny i metody leczenia u dzieci i dorosłych

Krwotoczne zapalenie naczyń ma również nazwy plamicy alergicznej, kapilarotoksykozy lub, po nazwisku autorów, jest choroba Shenlena-Henocha. Choroba zaliczana jest do dużej grupy naczyń krwionośnych, stanów zapalnych naczyń różnego typu i wielkości.

Osobliwością reakcji ściany naczyniowej są warunki aseptyczne (brak czynnika) i dominująca rola wyraźnej reakcji alergicznej. Chorobie towarzyszy zwiększona zakrzepica, upośledzone mikrokrążenie krwi w tkankach i narządach wewnętrznych, co prowadzi do uszkodzenia nerek, stawów, narządów trawiennych.

Więcej mężczyzn jest podatnych na capillarotoxicosis przed 20 rokiem życia, dzieci w wieku od 7 do 13 lat. Częstość występowania w tych grupach ludności wynosi od 14 do 24 na 10000.

Co to jest?

Krwotoczne zapalenie naczyń jest reumatyczną chorobą układową charakteryzującą się przewlekłym stanem zapalnym naczyń włosowatych, tętniczek i żył, które odżywiają skórę, stawy, narządy jamy brzusznej i nerki. Inną nazwą krwotocznego zapalenia naczyń jest choroba Shenlena-Henocha.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są dokładnie ustalone. Uważa się ją za autoimmunologiczną. Stwierdzono jednak związek z czynnikami aktywacji procesów patologicznych. Obejmują one:

  • urazowe uszkodzenie skóry i naczyń;
  • ponoszone wirusowych i bakteryjnych chorób zakaźnych, szczególną wagę przywiązuje się do ostrego i przewlekłego zapalenia górnych dróg oddechowych (wirusa grypy, SARS, zapalenie migdałków, zapalenie zatok), odrę, częste anginy, wirus ospy, tyfusu, choroby paciorkowcowe;
  • szczepienia z rutynowym szczepieniem, profilaktyczne stosowanie immunoglobulin;
  • alergia pokarmowa;
  • reorganizacja ciała w nowotworach złośliwych i niezłośliwych;
  • zmiany u kobiet w czasie ciąży;
  • efekt zwiększonych dawek promieniowania słonecznego (z długotrwałym oparzeniem słonecznym), wahań temperatury, promieniowania;
  • reakcje alergiczne na leki (częściej antybiotyki, leki uspokajające i hipotensyjne);
  • zaburzenia metaboliczne w chorobach endokrynologicznych (cukrzyca);
  • predyspozycje genetyczne w rodzinie.
  • zatrucia domowe i zawodowe, toksykologiczne;
  • u dzieci - inwazja robaków;
  • reakcja na ugryzienie owadów.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych rozwija się częściej w starszym wieku, ze słabą i upośledzoną odpornością.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, zdjęcie

Przejawy choroby zależą od tego, jakie narządy i systemy są objęte. Krwotoczne zapalenie naczyń może objawiać się jedną lub większą liczbą grup objawów (patrz zdjęcie). Najważniejsze z następujących:

  • zmiany skórne;
  • uszkodzenie stawów;
  • zmiany przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • zespół nerkowy;
  • w pojedynczych przypadkach - zmiany w płucach i układzie nerwowym.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy gorączka do gorączki. Zdarzają się przypadki, gdy nie ma wzrostu temperatury.

  1. Zespół skórny (lub plamica) występuje u każdego pacjenta. Występuje on jako symetryczna wysypka krwotoczna o małej plamce lub plamisto-grudkowatej, zlokalizowana głównie na powierzchniach prostowników dolnych (rzadko górnych) kończyn, wokół dużych stawów i na pośladkach. Wysypka może być reprezentowana przez pojedyncze elementy i może być intensywna w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Z reguły wysypki mają nawracający, falisty charakter. Wraz z wygaśnięciem wysypki pozostaje pigmentacja. W przypadku częstych nawrotów obieranie skóry występuje w miejscu wysypki.
  2. Syndrom stawowy często obserwuje się jednocześnie ze skórą, najbardziej typową dla dorosłych. Najczęściej proces obejmuje duże stawy nóg, najrzadziej - łokcie i opaski na nadgarstki. Obserwuje się ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest lotna natura zmian stawowych. W 25% przypadków migrujące bóle stawów poprzedzają zmiany skórne. Zespół stawowy, który trwa rzadko dłużej niż tydzień, czasami łączy się z bólem mięśni i obrzękiem kończyn dolnych.
  3. U 2/3 pacjentów obserwuje się również zespół brzucha. Charakteryzuje się bólem brzucha o charakterze spastycznym, nudnościami, wymiotami, krwawieniem z żołądka. Jednocześnie zjawiska zagrażające życiu występują tylko u 5% pacjentów.
  4. Zespół nerek obserwuje się rzadziej (od 40 do 60% przypadków) i nie rozwija się natychmiast. Występuje w postaci krwiomoczu (wypływ krwi z moczu) o różnym nasileniu, w rzadkich przypadkach możliwe jest zapalenie kłębuszków nerkowych (zapalenie nerek) o postaci hematurycznej lub nerczycowej. Częściej, zapalenie kłębuszków nerkowych objawia się w pierwszym roku choroby, rzadko występuje podczas nawrotu krwotocznego zapalenia naczyń lub po zniknięciu wszystkich innych objawów choroby.

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotoki. Rzadko występują również zmiany układu nerwowego - bóle głowy, drgawki, ewentualnie rozwój encefalopatii lub polineuropatii.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci

Objawy zapalenia naczyń u dzieci, w zależności od częstotliwości ich występowania, rozkładają się następująco:

  • wysypka w postaci grudek i czerwonych plam - w 100% przypadków
  • zapalenie stawów i ból stawów - 82%
  • bóle brzucha - 63%
  • uszkodzenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek) - 5-15%.

Najczęściej powrót do zdrowia następuje spontanicznie. Dlatego choroba jest stosunkowo korzystna w dzieciństwie, zwłaszcza jeśli przestrzegane są zasady żywienia i eliminowany jest możliwy czynnik sprawczy. Po ustąpieniu stanu zapalnego ryzyko nawrotu jest największe w ciągu pierwszych 3 miesięcy, ale może nastąpić później.

Po wyzdrowieniu należy przestrzegać zasad żywienia w ciągu całego roku i unikać kontaktu z alergenami, które dostają się przez drogi oddechowe.

Zespół skóry w obrazie klinicznym zapalenia naczyń jest wiodącym. Charakteryzuje się on następującymi cechami:

  • pojawienie się wysypki o nazwie plamica;
  • jego symetria;
  • fiolet unosi się nad skórą i jest dobrze wyczuwany;
  • Jednocześnie mogą występować czerwone plamki, pryszcze i bąbelki, które cechuje swędzenie;
  • pierwotne wysypki na stopach, później rozprzestrzeniają się na biodra i pośladki;
  • po kilku dniach wysypki jaskrawoczerwonej stają się brązowe, a następnie bledną i znikają;
  • Ogniwa pigmentowe mogą pozostać, które utrzymują się przez długi czas.

Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek zwykle występuje w ciągu miesiąca od pojawienia się pierwszych objawów choroby. Uszkodzenie nerek może wystąpić z minimalnymi objawami lub być podatne na agresywne krążenie. W zależności od tego kliniczne i laboratoryjne objawy kłębuszkowego zapalenia nerek są bardzo zróżnicowane. Obejmują one:

  • białko w moczu;
  • obrzęk, czasem bardzo wyraźny w zespole nerczycowym, w którym utrata białka w moczu może osiągnąć 3,5 grama na dzień;
  • ból w okolicy lędźwiowej;
  • zaczerwienienie moczu (makrohematuria) lub tylko mikroskopowo wykrywalna obecność czerwonych krwinek (mikrohematuria);
  • przejściowy wzrost ciśnienia.

Zespół brzucha jest konsekwencją niedokrwienia jelita. U dzieci charakteryzuje się:

  • nudności;
  • wymioty;
  • pojawienie się krwawych żył w kale;
  • rozproszony ból w jamie brzusznej jako kolka;
  • ból wzrasta po jedzeniu;
  • luźne stolce.

Brzuszna postać krwotocznego zapalenia naczyń przypomina "ostry brzuch", który tradycyjnie wymaga interwencji chirurgicznej. Jednak z tą chorobą jest przeciwwskazane, ponieważ przyczyną w pokonaniu naczyń krwionośnych. Konieczna jest odpowiednia terapia lekowa.

Syndrom stawowy z krwotocznym zapaleniem naczyń ma typowe objawy, które odróżniają go od zespołu stawowego w innych chorobach (choroba zwyrodnieniowa stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, dna moczanowa). Należą do nich:

  • brak wspólnego zniszczenia;
  • symetria porażki;
  • brak migracji bólu;
  • częste uszkodzenia kostek i stawów kolanowych.

Leczenie dziecka z krwotocznym zapaleniem naczyń powinno rozpocząć się w szpitalu. Zazwyczaj sugeruje się trzytygodniowy odpoczynek w łóżku z kolejną ekspansją.

W jaki sposób diagnozowane jest krwotoczne zapalenie naczyń?

Łatwo jest wyeksponować chorobę Shenlaine-Henoch u pacjenta z wszystkimi trzema głównymi objawami.

Istnieją niewielkie różnice w przebiegu choroby u dzieci i dorosłych.

  • Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
  • Charakterystyczny ostry początek i przebieg choroby.
  • Zespołowi brzusznemu towarzyszy luźny stolec z żyłami krwi.
  • Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z wykryciem krwi i białkomoczem w analizie moczu.
  • Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
  • Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
  • Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby odbywa się w sposób złożony. Przede wszystkim lekarz przeprowadza badanie ustne, podczas którego dowiaduje się skarg pacjenta i zbiera anamnezę. W przyszłości można wyznaczyć następujące badania:

  • Ultradźwięki jamy brzusznej i nerek.
  • Określanie czasu trwania krwawienia.
  • Przeprowadzenie testu mankietu, a także próbki opaski uciskowej i szczypania.
  • Badanie kału.
  • Prowadzenie badań immunologicznych, a także biochemii krwi.
  • Badania wirusologiczne w celu identyfikacji zapalenia wątroby.
  • Przeprowadzenie endoskopowego badania przewodu pokarmowego.
  • Badanie krwi pozwala zidentyfikować zwiększoną liczbę leukocytów i ESR. Immunologiczne nieprawidłowości obserwuje się również w postaci zwiększenia immunoglobuliny A i spadku poziomu immunoglobulin G.
  • Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdza funkcjonowanie stawów, dokładnie bada skórę, aby określić zmiany w jej kolorze i możliwe wysypki. W przypadku obrzęku twarzy może to wskazywać na naruszenie normalnego funkcjonowania układu moczowego. Sprawdź także puls.

Chorobę należy odróżnić od następujących dolegliwości i stanów:

  • Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
  • Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń (zespół Goodpasture, guzkowe zapalenie tętnicy, choroba Behceta).
  • Rozproszone choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy).
  • Meningococcemia.
  • Plamka makroglobulinemiczna Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Choroba Leśniowskiego-Crohna.

Ponadto może zostać przepisana procedura trepanobiopsji i badanie szpiku kostnego.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Po pierwsze, dieta jest niezbędna (wyklucza się produkty alergiczne). Po drugie, surowy odpoczynek w łóżku. Po trzecie, stosowanie leków (środki przeciwpłytkowe, środki przeciwkrzepliwe, kortykosteroidy, środki immunosupresyjne, azatiopryna, i terapia przeciwzakrzepowa).

Stosuje się następujące leki:

  • aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
  • Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy ciała na dobę podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, jest stopniowo zmniejszana przez zmniejszenie dawki pojedynczej.
  • dezagreganty - kurantil 2-4 mg / kg dziennie, Trental dożylnie kroplówka.
  • W ciężkich przypadkach należy wyznaczyć plazmaferezę lub leczenie glikokortykosteroidami.
  • W wyjątkowych przypadkach należy stosować leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Ogólnie przebieg choroby jest korzystny, a leczenie immunosupresyjne lub cytostatyczne jest rzadko stosowane (na przykład w rozwoju autoimmunologicznego zapalenia nerek).

  • Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i nasilenia: 2-3 miesiące - z łatwym przepływem; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - z ciężkim nawracającym przebiegiem i zapaleniem nerek Shenlaine - Genocha; z przewlekłym kursem leczenia powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dzieci muszą koniecznie zarejestrować się w przychodni. Przeprowadza się go przez 2 lata. Przez pierwsze 6 miesięcy pacjent odwiedza lekarza co miesiąc, a następnie 1 raz 3 miesiące, a następnie 1 raz na 6 miesięcy. Zapobieganie odbywa się za pomocą sanacji ognisk przewlekłego zakażenia. Regularnie badaj kał dla jaj robaków. Takie dzieci są przeciwwskazane do uprawiania sportu, do różnych fizjoterapii i przebywania na słońcu.

Odpowiedzi na pytania

Co oznacza dieta hipoalergiczna?

  • W pierwszej kolejności należy wykluczyć stosowanie vysokoallergennye od żywności, takich jak jaja, czekolada, owoce cytrusowe, kawa, kakao, ryby słonej wody i owoce morza, orzechy. Konieczne jest również porzucenie tłustych i smażonych potraw. W diecie powinny dominować produkty mleczne o obniżonej zawartości tłuszczu, duszone i gotowane potrawy. Dopuszcza się zielone jabłka, zboża, mięso indycze i królicze, oleje roślinne.

Jakie jest rokowanie w krwotocznym zapaleniu naczyń?

  • Z reguły rokowanie, szczególnie w łagodnej chorobie, jest korzystne. Ciężkie krwotoczne zapalenie naczyń obarczona nawrotu choroby i powikłania (zapalenie nerek, niewydolność nerek, złożony). W przypadku błyskawicznej formy prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku jest wysokie w ciągu kilku dni po wystąpieniu choroby.

Czy pacjenci z krwotocznym zapaleniem naczyń zostali przewiezieni do rejestrów?

  • Rekordy apteczne u dorosłych po chorobie nie są pokazywane. Dzieci należy obserwować przez dwa lata. W pierwszych sześciu miesiącach miesiąca, kolejne sześć miesięcy raz na kwartał, a ostatnie co 6 miesięcy. Dzieci nie powinny wchodzić na zajęcia sportowe, fizjoterapia i nasłonecznienie są zabronione (przebywanie w słońcu).

Czy możliwe jest wystąpienie powikłań i następstw po krwotocznym zapaleniu naczyń i co?

  • Tak, że choroba może prowadzić do niedrożności jelit i otrzewnej, przewlekłej niewydolności nerek, dysfunkcji narządów wewnętrznych (serce, wątroba), anemię i krwotokiem płuc u dzieci mogą rozwijać skazę krwotoczną.

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Pacjent po wypisaniu ze szpitala nie powinien zapominać o swojej chorobie ani w domu. Oczywiście, w tym czasie już wie wszystko o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w codziennym życiu, żywieniu i reżimie dnia. Pogrążony w domowej atmosferze, pacjent nie będzie bez recepty, aby brać żadnych leków, nie nakinetsya na produkty, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale do jedzenia w tym samym czasie być w pełni i co noc uczyni spokojną spaceru na świeżym powietrzu.

Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

  • Nadmierne podniecenie, stres psychiczny;
  • Szczepienia (możliwe tylko z ważnych powodów);
  • Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z lekcji wychowania fizycznego);
  • Dochłodzenie;
  • Wprowadzenie immunoglobulin (antyspofylococcus, tężec, itp.).

Biorąc pod uwagę fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest głównie chorobą infantylną, istnieją specjalne zalecenia dla maluchów (lub rodziców?):

  • Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (w przypadku braku zaostrzeń);
  • Obserwacja kliniczna przez co najmniej 5 lat w przypadku, gdy nerki pozostają zdrowe, ale jeśli są one dotknięte, kontrola może okazać się długotrwała;
  • Dzieci są całkowicie zwolnione z fizanatiyah przez rok, a następnie udają się do grupy przygotowawczej;
  • 3 razy w roku jest obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
  • Regularna analiza moczu (ogólne i Nechiporenko) i analiza kału dla robaków;
  • Szczepienia są wyłączone na 2 lata, a po tym czasie planowane szczepienie jest przeprowadzane, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod "osłoną antyhistaminową";
  • Zgodność z dietą antyalergiczną - 2 lata;

Porady dla rodziców lub innych krewnych na temat leczenia w domu, zapobiegania nawrotom, odżywiania i zachowania w szkole iw domu.

Artykuły O Żylaków