Krwotoczne zapalenie naczyń - przyczyny, objawy i leczenie

Krwotoczne zapalenie naczyń uważa się za chorobę, która jest rodzajem immunologicznego zapalenia naczyń drobnych naczyń i charakteryzuje się zwiększonym tworzeniem się kompleksów immunologicznych, wzrostem przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych.

Ta patologia może rozwinąć się 2-3 tygodnie po ostrym zapaleniu migdałków, grypie lub szkarlacie. Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci występuje częściej niż u dorosłych.

Dzieci w wieku od 4 do 12 lat są szczególnie podatne na tę chorobę. Chłopcy są 2 razy bardziej prawdopodobne niż dziewczynki.

Przyczyny

Dlaczego występuje krwotoczne zapalenie naczyń? Co to jest? Krwotoczne zapalenie naczyń jest również nazywane chorobą Shenlena-Henocha lub kapilarotoksykozą. Choroba ta jest aseptycznym (bez infekcji) zapaleniem naczyń włosowatych, spowodowanym niszczącym działaniem kompleksów immunologicznych. Występuje kapilarotoksykoza z krwawieniami (krwotokami), naruszeniem wewnątrznaczyniowego krzepnięcia krwi i zaburzeniem krążenia krwi w małych naczyniach krwionośnych.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń u dorosłych i dzieci podzielono na kilka typów:

  • powikłania po chorobie zakaźnej (ból gardła, grypa i ARVI, szkarlatyna i ospa wietrzna) wywołane przez wirusy, bakterie lub pasożyty;
  • alergia pokarmowa lub lekowa;
  • hipotermia lub indywidualna nietolerancja szczepionki;
  • predyspozycje genetyczne.

Zasadą mechanizmu rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń jest tworzenie kompleksów immunologicznych. Podczas krążenia krwi kompleksy te mogą osadzać się na wewnętrznych powierzchniach ścianek małych naczyń i przez to powodować uszkodzenia wraz z pojawieniem się aseptycznego stanu zapalnego.

Przy zapaleniu ściany naczyniowej zmniejsza się jego elastyczność. W rezultacie staje się przepuszczalna i tworzy lumeny, co prowadzi do powstawania złogów fibryny i skrzepów. Postępując w ten sposób, patologicznym objawem zapalenia naczyń jest mikrothromboza i zespół krwotoczny (stłuczenia).

Klasyfikacja

W zależności od klinicznego wariantu przebiegu krwotoczne zapalenie naczyń krwionośnych występuje:

  • skórny;
  • stawowy;
  • brzuszny (czyli od strony brzucha);
  • nerkowy;
  • połączone. Dowolna kombinacja jest możliwa. Najczęściej występuje wariant skórno-stawowy, zwany inaczej prostym.

W zależności od wariantu choroby choroba może być:

  • błyskawica szybko (przez kilka dni);
  • ostry (do 30-40 dni);
  • przewlekłe (przez 2 miesiące lub dłużej);
  • nawracające (powtarzające się pojawianie się objawów choroby 3-4 razy lub więcej przez kilka lat);
  • przewlekłe (objawy kliniczne utrzymują się dłużej niż 1,5 roku i więcej) z częstymi lub rzadkimi zaostrzeniami.

Stopień aktywności choroby:

Objawy kliniczne

Częstość występowania głównych objawów klinicznych krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych:

  • cuchnące wysypki na skórze (wysypka krwotoczna skóry) - 100%;
  • zespół stawowy (ból w kostkach) - 70%;
  • zespół brzucha (ból brzucha) - 60%;
  • uszkodzenie nerek - 30-35%;

W tej chorobie może wpływać na naczynia z dowolnego obszaru, w tym nerek, płuc, oczu, mózgu. Krwotoczne zapalenie naczyń bez klęski narządów wewnętrznych - najkorzystniejszy przebieg całej grupy tej choroby.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń objawy są bardzo zróżnicowane, ale u wszystkich chorych występują zmiany skórne. Może objawiać się na samym początku choroby i po pojawieniu się innych objawów. Najbardziej typowy jest pojawienie się plamicy - drobnych (1-3 mm) krwawień, które są dotykane. Ta wysypka jest symetryczna i początkowo występuje na stopach i nogach, w przyszłości może rozprzestrzeniać się wyżej. Oprócz plamicy mogą pojawić się również inne elementy wysypki (pęcherzyki, wybroczyny, rumień, a nawet obszary nekrozy).

U 70% pacjentów wykryto takie objawy krwotocznego zapalenia naczyń, jak zajęcie powierzchni stawowych. Objaw ten często występuje z wysypkami w pierwszym tygodniu choroby. Porażka stawów może być nieistotna i powodować krótki ból, ale może być bardziej rozległa, gdy dotknięte są nie tylko duże (kostka i kolano), ale także małe powierzchnie stawowe. Występuje obrzęk i zmienia się kształt stawów, a bolesne odczucia mogą trwać od 2 godzin do 5 dni. Jednak choroba nie powoduje poważnych deformacji powierzchni stawowych.

Najcięższe uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego. Czasami bóle brzucha pojawiają się nawet przed wysypką. Pojawiają się, gdy na ściankach jelita pojawiają się krwotoki i mają skurczony charakter. Często takie bóle pojawiają się w pępku, w prawym biodrze, podściele i przypominają obraz ostrego brzucha wywołanego zapaleniem wyrostka robaczkowego, niedrożnością jelit lub perforacją owrzodzenia. Ból trwa głównie trzy dni. Ale czasami nawet do dziesięciu dni. Często towarzyszą im mdłości i krwawe wymioty, a także pojawienie się krwi w stolcu. W niektórych przypadkach rozwija się krwawienie jelitowe, któremu towarzyszy gwałtowny spadek ciśnienia krwi i zapaść.

Do bardziej rzadkich objawów zapalenia naczyń można przypisać uszkodzenie nerek w postaci kłębuszkowego zapalenia nerek i zespołu płucnego, co przejawia się kaszlem i dusznością.

Różnica między objawami u dzieci i dorosłych

  • Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
  • Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
  • Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.
  • Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
  • Charakterystyczny ostry początek i przebieg choroby.
  • Zespołowi brzusznemu towarzyszy luźny stolec z żyłami krwi.
  • Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z wykryciem krwi i białkomoczem w analizie moczu.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcie

Ponieważ krwotoczne zapalenie naczyń na nogach wygląda, oferujemy szczegółowe zdjęcia objawów.

Komplikacje

Możliwe powikłania krwotocznego zapalenia naczyń obejmują:

  • niedrożność jelit;
  • zapalenie trzustki;
  • perforacja żołądka i owrzodzenie jelit;
  • zapalenie otrzewnej;
  • niedokrwistość kryminalna;
  • Zespół DIC z trombocytopenią;
  • zakrzepica i zawał serca w narządach;
  • zaburzenia mózgowe, zapalenie nerwów.

Powikłania krwotocznego zapalenia naczyń występują tylko w przypadku przedwczesnego leczenia, dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie tak szybko, jak to możliwe. Wiadomo, że każda choroba jest znacznie łatwiejsza do leczenia na początku jej rozwoju. Samoleczenie, niekontrolowane przyjmowanie leków lub tradycyjna medycyna doprowadzi do pogorszenia stanu pacjenta.

Diagnostyka

Jeśli podejrzewasz krwotoczne zapalenie naczyń, lekarz zbada pacjenta, zbada anamneza, przepisze laboratoryjne i diagnostyczne badania, które pomogą w uzyskaniu pełnego obrazu choroby i przepisaniu odpowiedniego leczenia.

Głównymi metodami diagnozowania krwotocznego zapalenia naczyń są następujące badania:

  1. Koagulogram.
  2. Identyfikacja krążących kompleksów immunologicznych (CEC).
  3. Oznaczanie immunoglobulin klasy A (podwyższone) i G (zredukowane), krioglobuliny i elementy układu dopełniacza.
  4. Analiza biochemiczna (frakcje białkowe, CRP, antyistreptolizyna O, seromukoidu).
  5. Ogólne (rozszerzone) badanie krwi z obliczeniem wartości bezwzględnych liczby leukocytów.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Lekkie skórne objawy syndromu mogą obejmować ambulatoryjnym (od ale łóżko!) Reżim z obowiązkowego przestrzegania specjalnej diety (z wyjątkiem mięsa, ryb, jaj, zobowiązać alergeny, nowych produktów) oraz powołanie leczenia. Jednakże w fazie ostrej wymaga hospitalizacji, stały nadzór lekarza, a także w przypadku dotyczącym narządów wewnętrznych w procesie patologicznym - zastosowanie wielu leków przepisanych przez szczególnych i w określonych dawkach.

Charakter leczenia krwotocznego zapalenia naczyń różni się w zależności od fazy choroby:

  • debiut, nawrót, okres remisji;
  • postać kliniczna - prosta (skórna), mieszana, z uszkodzeniem nerek;
  • ciężkość objawów klinicznych - światła (zadowalający stan zdrowia neobilnye wysypki może być bóle stawów), średni (kilka wysypki, bóle stawów i zapalenie stawów, nawracające bóle brzucha, ślady krwi lub białka w moczu), ciężka (wysypka spustowy elementy martwicy nawracające obrzęk naczynioruchowy, przewlekły ból żołądka, krwawienia z przewodu pokarmowego, krwi w moczu, zespół nerczycowy, ostra niewydolność nerek);
  • charakter przebiegu choroby - ostra (do 2 miesięcy), długotrwała (do 6 miesięcy), przewlekła (nawracająca lub rozwijająca się jadeit Shenlaine - Genocha).

Schemat leczenia uzależnień od narkotyków obejmuje:

  1. Dezagreganty - kurantil 2-4 mg / kg dziennie, trental kroplówka dożylnie.
  2. Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy ciała na dobę podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, jest stopniowo zmniejszana przez zmniejszenie dawki pojedynczej.
  3. Aktywatory fibrynolizy są kwasem nikotynowym.
  4. W ciężkich przypadkach należy wyznaczyć plazmaferezę lub leczenie glikokortykosteroidami.
  5. W wyjątkowych przypadkach należy stosować leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń u dzieci i dorosłych zależy od ciężkości choroby i od jej postaci klinicznej. Zazwyczaj trwa to 2-3 miesiące z łagodnym przebiegiem, 4-6 miesięcy z umiarkowanym i do roku z ciężkim przebiegiem choroby Shenlaine-Henoch, któremu towarzyszą nawroty i zapalenie nerek.

Terapia pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń komplikuje fakt, że obecnie nie ma leków, które skutecznie tłumią główny patologiczny proces, niezależnie od jego lokalizacji. Konieczne jest wyłączenie efektu celowo aktywnych efektów antygenowych, szczególnie tych, które chronologicznie pokrywają się z klinicznymi objawami choroby.

Dieta

W trakcie leczenia bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta. Dlatego wymagana jest dieta wykluczająca ekstrakty, czekoladę, kawę, cytrusy, truskawki, jaja, produkty przemysłowe puszkowane i produkty słabo tolerowane przez pacjenta.

Specjalne diety są dodatkowo przepisywane przez wyrażone zespoły brzuszne lub nerkowe. Dlatego przy ciężkim zapaleniu nerek zaleca się, aby dieta nr 7 była przestrzegana bez soli i mięsa.

Do którego lekarza się zgłosić

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci i dorosłych jest leczone przez reumatologa. Dzięki pokonaniu różnych narządów potrzebujesz porady specjalistów: dermatologa (skóry), gastroenetrologa (cienkiego), neurolog (mózg), nefrologii (nerek), kardiologii (serca), pulmonologa (płuca). Pożądane jest sprawdzenie immunologa pod kątem terminowej diagnozy powikłań po zażyciu leków.

Prognoza

W krwotocznym zapaleniu naczyń rokowanie jest całkiem korzystne. W rzadkich przypadkach może dojść do śmierci w ostrej fazie choroby z powodu powikłań z przewodu pokarmowego (krwawienie, wgłobienie jelit, zawał jelitowy). Wynik śmiertelny może również być konsekwencją ostrej niewydolności nerek lub uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

U niektórych pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń może rozwinąć się przewlekła choroba nerek. Około 25% pacjentów z uszkodzeniem nerek w ostrej fazie choroby ma zmiany w osadach moczu przez wiele lat; ostateczny wynik choroby u takich pacjentów jest nieznany.

Krwotoczne zapalenie naczyń: zdjęcia, przyczyny i metody leczenia u dzieci i dorosłych

Krwotoczne zapalenie naczyń ma również nazwy plamicy alergicznej, kapilarotoksykozy lub, po nazwisku autorów, jest choroba Shenlena-Henocha. Choroba zaliczana jest do dużej grupy naczyń krwionośnych, stanów zapalnych naczyń różnego typu i wielkości.

Osobliwością reakcji ściany naczyniowej są warunki aseptyczne (brak czynnika) i dominująca rola wyraźnej reakcji alergicznej. Chorobie towarzyszy zwiększona zakrzepica, upośledzone mikrokrążenie krwi w tkankach i narządach wewnętrznych, co prowadzi do uszkodzenia nerek, stawów, narządów trawiennych.

Więcej mężczyzn jest podatnych na capillarotoxicosis przed 20 rokiem życia, dzieci w wieku od 7 do 13 lat. Częstość występowania w tych grupach ludności wynosi od 14 do 24 na 10000.

Co to jest?

Krwotoczne zapalenie naczyń jest reumatyczną chorobą układową charakteryzującą się przewlekłym stanem zapalnym naczyń włosowatych, tętniczek i żył, które odżywiają skórę, stawy, narządy jamy brzusznej i nerki. Inną nazwą krwotocznego zapalenia naczyń jest choroba Shenlena-Henocha.

Przyczyny

Przyczyny choroby nie są dokładnie ustalone. Uważa się ją za autoimmunologiczną. Stwierdzono jednak związek z czynnikami aktywacji procesów patologicznych. Obejmują one:

  • urazowe uszkodzenie skóry i naczyń;
  • ponoszone wirusowych i bakteryjnych chorób zakaźnych, szczególną wagę przywiązuje się do ostrego i przewlekłego zapalenia górnych dróg oddechowych (wirusa grypy, SARS, zapalenie migdałków, zapalenie zatok), odrę, częste anginy, wirus ospy, tyfusu, choroby paciorkowcowe;
  • szczepienia z rutynowym szczepieniem, profilaktyczne stosowanie immunoglobulin;
  • alergia pokarmowa;
  • reorganizacja ciała w nowotworach złośliwych i niezłośliwych;
  • zmiany u kobiet w czasie ciąży;
  • efekt zwiększonych dawek promieniowania słonecznego (z długotrwałym oparzeniem słonecznym), wahań temperatury, promieniowania;
  • reakcje alergiczne na leki (częściej antybiotyki, leki uspokajające i hipotensyjne);
  • zaburzenia metaboliczne w chorobach endokrynologicznych (cukrzyca);
  • predyspozycje genetyczne w rodzinie.
  • zatrucia domowe i zawodowe, toksykologiczne;
  • u dzieci - inwazja robaków;
  • reakcja na ugryzienie owadów.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dorosłych rozwija się częściej w starszym wieku, ze słabą i upośledzoną odpornością.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń, zdjęcie

Przejawy choroby zależą od tego, jakie narządy i systemy są objęte. Krwotoczne zapalenie naczyń może objawiać się jedną lub większą liczbą grup objawów (patrz zdjęcie). Najważniejsze z następujących:

  • zmiany skórne;
  • uszkodzenie stawów;
  • zmiany przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • zespół nerkowy;
  • w pojedynczych przypadkach - zmiany w płucach i układzie nerwowym.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy gorączka do gorączki. Zdarzają się przypadki, gdy nie ma wzrostu temperatury.

  1. Zespół skórny (lub plamica) występuje u każdego pacjenta. Występuje on jako symetryczna wysypka krwotoczna o małej plamce lub plamisto-grudkowatej, zlokalizowana głównie na powierzchniach prostowników dolnych (rzadko górnych) kończyn, wokół dużych stawów i na pośladkach. Wysypka może być reprezentowana przez pojedyncze elementy i może być intensywna w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Z reguły wysypki mają nawracający, falisty charakter. Wraz z wygaśnięciem wysypki pozostaje pigmentacja. W przypadku częstych nawrotów obieranie skóry występuje w miejscu wysypki.
  2. Syndrom stawowy często obserwuje się jednocześnie ze skórą, najbardziej typową dla dorosłych. Najczęściej proces obejmuje duże stawy nóg, najrzadziej - łokcie i opaski na nadgarstki. Obserwuje się ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest lotna natura zmian stawowych. W 25% przypadków migrujące bóle stawów poprzedzają zmiany skórne. Zespół stawowy, który trwa rzadko dłużej niż tydzień, czasami łączy się z bólem mięśni i obrzękiem kończyn dolnych.
  3. U 2/3 pacjentów obserwuje się również zespół brzucha. Charakteryzuje się bólem brzucha o charakterze spastycznym, nudnościami, wymiotami, krwawieniem z żołądka. Jednocześnie zjawiska zagrażające życiu występują tylko u 5% pacjentów.
  4. Zespół nerek obserwuje się rzadziej (od 40 do 60% przypadków) i nie rozwija się natychmiast. Występuje w postaci krwiomoczu (wypływ krwi z moczu) o różnym nasileniu, w rzadkich przypadkach możliwe jest zapalenie kłębuszków nerkowych (zapalenie nerek) o postaci hematurycznej lub nerczycowej. Częściej, zapalenie kłębuszków nerkowych objawia się w pierwszym roku choroby, rzadko występuje podczas nawrotu krwotocznego zapalenia naczyń lub po zniknięciu wszystkich innych objawów choroby.

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotoki. Rzadko występują również zmiany układu nerwowego - bóle głowy, drgawki, ewentualnie rozwój encefalopatii lub polineuropatii.

Krwotoczne zapalenie naczyń u dzieci

Objawy zapalenia naczyń u dzieci, w zależności od częstotliwości ich występowania, rozkładają się następująco:

  • wysypka w postaci grudek i czerwonych plam - w 100% przypadków
  • zapalenie stawów i ból stawów - 82%
  • bóle brzucha - 63%
  • uszkodzenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek) - 5-15%.

Najczęściej powrót do zdrowia następuje spontanicznie. Dlatego choroba jest stosunkowo korzystna w dzieciństwie, zwłaszcza jeśli przestrzegane są zasady żywienia i eliminowany jest możliwy czynnik sprawczy. Po ustąpieniu stanu zapalnego ryzyko nawrotu jest największe w ciągu pierwszych 3 miesięcy, ale może nastąpić później.

Po wyzdrowieniu należy przestrzegać zasad żywienia w ciągu całego roku i unikać kontaktu z alergenami, które dostają się przez drogi oddechowe.

Zespół skóry w obrazie klinicznym zapalenia naczyń jest wiodącym. Charakteryzuje się on następującymi cechami:

  • pojawienie się wysypki o nazwie plamica;
  • jego symetria;
  • fiolet unosi się nad skórą i jest dobrze wyczuwany;
  • Jednocześnie mogą występować czerwone plamki, pryszcze i bąbelki, które cechuje swędzenie;
  • pierwotne wysypki na stopach, później rozprzestrzeniają się na biodra i pośladki;
  • po kilku dniach wysypki jaskrawoczerwonej stają się brązowe, a następnie bledną i znikają;
  • Ogniwa pigmentowe mogą pozostać, które utrzymują się przez długi czas.

Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek zwykle występuje w ciągu miesiąca od pojawienia się pierwszych objawów choroby. Uszkodzenie nerek może wystąpić z minimalnymi objawami lub być podatne na agresywne krążenie. W zależności od tego kliniczne i laboratoryjne objawy kłębuszkowego zapalenia nerek są bardzo zróżnicowane. Obejmują one:

  • białko w moczu;
  • obrzęk, czasem bardzo wyraźny w zespole nerczycowym, w którym utrata białka w moczu może osiągnąć 3,5 grama na dzień;
  • ból w okolicy lędźwiowej;
  • zaczerwienienie moczu (makrohematuria) lub tylko mikroskopowo wykrywalna obecność czerwonych krwinek (mikrohematuria);
  • przejściowy wzrost ciśnienia.

Zespół brzucha jest konsekwencją niedokrwienia jelita. U dzieci charakteryzuje się:

  • nudności;
  • wymioty;
  • pojawienie się krwawych żył w kale;
  • rozproszony ból w jamie brzusznej jako kolka;
  • ból wzrasta po jedzeniu;
  • luźne stolce.

Brzuszna postać krwotocznego zapalenia naczyń przypomina "ostry brzuch", który tradycyjnie wymaga interwencji chirurgicznej. Jednak z tą chorobą jest przeciwwskazane, ponieważ przyczyną w pokonaniu naczyń krwionośnych. Konieczna jest odpowiednia terapia lekowa.

Syndrom stawowy z krwotocznym zapaleniem naczyń ma typowe objawy, które odróżniają go od zespołu stawowego w innych chorobach (choroba zwyrodnieniowa stawów, reumatoidalne zapalenie stawów, dna moczanowa). Należą do nich:

  • brak wspólnego zniszczenia;
  • symetria porażki;
  • brak migracji bólu;
  • częste uszkodzenia kostek i stawów kolanowych.

Leczenie dziecka z krwotocznym zapaleniem naczyń powinno rozpocząć się w szpitalu. Zazwyczaj sugeruje się trzytygodniowy odpoczynek w łóżku z kolejną ekspansją.

W jaki sposób diagnozowane jest krwotoczne zapalenie naczyń?

Łatwo jest wyeksponować chorobę Shenlaine-Henoch u pacjenta z wszystkimi trzema głównymi objawami.

Istnieją niewielkie różnice w przebiegu choroby u dzieci i dorosłych.

  • Ponad 30% dzieci ma gorączkę.
  • Charakterystyczny ostry początek i przebieg choroby.
  • Zespołowi brzusznemu towarzyszy luźny stolec z żyłami krwi.
  • Często nerki biorą udział w procesie od samego początku, z wykryciem krwi i białkomoczem w analizie moczu.
  • Początek choroby zostaje usunięty, objawy są łagodniejsze.
  • Zespół brzucha występuje tylko u 50% pacjentów i rzadko towarzyszą mu nudności i wymioty.
  • Uszkodzenie nerek prowadzi do rozwoju przewlekłego rozproszonego kłębuszkowego zapalenia nerek, z powstawaniem przewlekłej niewydolności nerek.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby odbywa się w sposób złożony. Przede wszystkim lekarz przeprowadza badanie ustne, podczas którego dowiaduje się skarg pacjenta i zbiera anamnezę. W przyszłości można wyznaczyć następujące badania:

  • Ultradźwięki jamy brzusznej i nerek.
  • Określanie czasu trwania krwawienia.
  • Przeprowadzenie testu mankietu, a także próbki opaski uciskowej i szczypania.
  • Badanie kału.
  • Prowadzenie badań immunologicznych, a także biochemii krwi.
  • Badania wirusologiczne w celu identyfikacji zapalenia wątroby.
  • Przeprowadzenie endoskopowego badania przewodu pokarmowego.
  • Badanie krwi pozwala zidentyfikować zwiększoną liczbę leukocytów i ESR. Immunologiczne nieprawidłowości obserwuje się również w postaci zwiększenia immunoglobuliny A i spadku poziomu immunoglobulin G.
  • Podczas badania fizykalnego lekarz sprawdza funkcjonowanie stawów, dokładnie bada skórę, aby określić zmiany w jej kolorze i możliwe wysypki. W przypadku obrzęku twarzy może to wskazywać na naruszenie normalnego funkcjonowania układu moczowego. Sprawdź także puls.

Chorobę należy odróżnić od następujących dolegliwości i stanów:

  • Infekcyjne zapalenie wsierdzia.
  • Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń (zespół Goodpasture, guzkowe zapalenie tętnicy, choroba Behceta).
  • Rozproszone choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy).
  • Meningococcemia.
  • Plamka makroglobulinemiczna Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Choroba Leśniowskiego-Crohna.

Ponadto może zostać przepisana procedura trepanobiopsji i badanie szpiku kostnego.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Po pierwsze, dieta jest niezbędna (wyklucza się produkty alergiczne). Po drugie, surowy odpoczynek w łóżku. Po trzecie, stosowanie leków (środki przeciwpłytkowe, środki przeciwkrzepliwe, kortykosteroidy, środki immunosupresyjne, azatiopryna, i terapia przeciwzakrzepowa).

Stosuje się następujące leki:

  • aktywatory fibrynolizy - kwas nikotynowy.
  • Heparyna w dawce 200-700 jednostek na kilogram masy ciała na dobę podskórnie lub dożylnie 4 razy dziennie, jest stopniowo zmniejszana przez zmniejszenie dawki pojedynczej.
  • dezagreganty - kurantil 2-4 mg / kg dziennie, Trental dożylnie kroplówka.
  • W ciężkich przypadkach należy wyznaczyć plazmaferezę lub leczenie glikokortykosteroidami.
  • W wyjątkowych przypadkach należy stosować leki cytostatyczne, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid.

Ogólnie przebieg choroby jest korzystny, a leczenie immunosupresyjne lub cytostatyczne jest rzadko stosowane (na przykład w rozwoju autoimmunologicznego zapalenia nerek).

  • Czas leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od postaci klinicznej i nasilenia: 2-3 miesiące - z łatwym przepływem; 4-6 miesięcy - z umiarkowanym; do 12 miesięcy - z ciężkim nawracającym przebiegiem i zapaleniem nerek Shenlaine - Genocha; z przewlekłym kursem leczenia powtarzanymi kursami przez 3-6 miesięcy.

Dzieci muszą koniecznie zarejestrować się w przychodni. Przeprowadza się go przez 2 lata. Przez pierwsze 6 miesięcy pacjent odwiedza lekarza co miesiąc, a następnie 1 raz 3 miesiące, a następnie 1 raz na 6 miesięcy. Zapobieganie odbywa się za pomocą sanacji ognisk przewlekłego zakażenia. Regularnie badaj kał dla jaj robaków. Takie dzieci są przeciwwskazane do uprawiania sportu, do różnych fizjoterapii i przebywania na słońcu.

Odpowiedzi na pytania

Co oznacza dieta hipoalergiczna?

  • W pierwszej kolejności należy wykluczyć stosowanie vysokoallergennye od żywności, takich jak jaja, czekolada, owoce cytrusowe, kawa, kakao, ryby słonej wody i owoce morza, orzechy. Konieczne jest również porzucenie tłustych i smażonych potraw. W diecie powinny dominować produkty mleczne o obniżonej zawartości tłuszczu, duszone i gotowane potrawy. Dopuszcza się zielone jabłka, zboża, mięso indycze i królicze, oleje roślinne.

Jakie jest rokowanie w krwotocznym zapaleniu naczyń?

  • Z reguły rokowanie, szczególnie w łagodnej chorobie, jest korzystne. Ciężkie krwotoczne zapalenie naczyń obarczona nawrotu choroby i powikłania (zapalenie nerek, niewydolność nerek, złożony). W przypadku błyskawicznej formy prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku jest wysokie w ciągu kilku dni po wystąpieniu choroby.

Czy pacjenci z krwotocznym zapaleniem naczyń zostali przewiezieni do rejestrów?

  • Rekordy apteczne u dorosłych po chorobie nie są pokazywane. Dzieci należy obserwować przez dwa lata. W pierwszych sześciu miesiącach miesiąca, kolejne sześć miesięcy raz na kwartał, a ostatnie co 6 miesięcy. Dzieci nie powinny wchodzić na zajęcia sportowe, fizjoterapia i nasłonecznienie są zabronione (przebywanie w słońcu).

Czy możliwe jest wystąpienie powikłań i następstw po krwotocznym zapaleniu naczyń i co?

  • Tak, że choroba może prowadzić do niedrożności jelit i otrzewnej, przewlekłej niewydolności nerek, dysfunkcji narządów wewnętrznych (serce, wątroba), anemię i krwotokiem płuc u dzieci mogą rozwijać skazę krwotoczną.

Jak zapobiegać zaostrzeniom?

Pacjent po wypisaniu ze szpitala nie powinien zapominać o swojej chorobie ani w domu. Oczywiście, w tym czasie już wie wszystko o naturze choroby, zapobieganiu zaostrzeniom, zachowaniu w codziennym życiu, żywieniu i reżimie dnia. Pogrążony w domowej atmosferze, pacjent nie będzie bez recepty, aby brać żadnych leków, nie nakinetsya na produkty, które mogą wywołać nawrót choroby (alergeny), ale do jedzenia w tym samym czasie być w pełni i co noc uczyni spokojną spaceru na świeżym powietrzu.

Ponadto osoba jest przeciwwskazana:

  • Nadmierne podniecenie, stres psychiczny;
  • Szczepienia (możliwe tylko z ważnych powodów);
  • Ciężka praca fizyczna (dzieci są zwolnione z lekcji wychowania fizycznego);
  • Dochłodzenie;
  • Wprowadzenie immunoglobulin (antyspofylococcus, tężec, itp.).

Biorąc pod uwagę fakt, że krwotoczne zapalenie naczyń jest głównie chorobą infantylną, istnieją specjalne zalecenia dla maluchów (lub rodziców?):

  • Co sześć miesięcy dziecko odwiedza lekarza prowadzącego (w przypadku braku zaostrzeń);
  • Obserwacja kliniczna przez co najmniej 5 lat w przypadku, gdy nerki pozostają zdrowe, ale jeśli są one dotknięte, kontrola może okazać się długotrwała;
  • Dzieci są całkowicie zwolnione z fizanatiyah przez rok, a następnie udają się do grupy przygotowawczej;
  • 3 razy w roku jest obowiązkowa wizyta u dentysty i otolaryngologa;
  • Regularna analiza moczu (ogólne i Nechiporenko) i analiza kału dla robaków;
  • Szczepienia są wyłączone na 2 lata, a po tym czasie planowane szczepienie jest przeprowadzane, ale za zgodą lekarza prowadzącego i pod "osłoną antyhistaminową";
  • Zgodność z dietą antyalergiczną - 2 lata;

Porady dla rodziców lub innych krewnych na temat leczenia w domu, zapobiegania nawrotom, odżywiania i zachowania w szkole iw domu.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (Choroba plamica, stany alergicznego małopłytkowa, kapillyarotoksikoz) - systemowy aseptyczne zapalenie naczyń włosowatych z pierwotnym uszkodzeniem skóry, stawów, nerek, przewodu pokarmowego i kłębuszków. Diagnoza krwotocznego zapalenia naczyń się na podstawie objawów klinicznych, badania laboratoryjne (analizie krwi, moczu, koagulacji), badanie trawiennych narządów moczowych i nerek. Podstawą leczenia krwotocznego zapalenia naczyń jest antykoagulantem (heparyna) terapii. W ciężkich przypadkach pozaustrojowego hemocorrection terapia glukokortykoidami, przeciwzapalne i leczenia cytostatycznego.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest jedną z najczęstszych chorób krwotocznych do tej pory. W rzeczywistości jest to alergiczne zapalenie naczyń o powierzchownym charakterze z klęską małych tętniczek i żył, a także naczyń włosowatych. W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD) krwotoczne zapalenie naczyń jest rozpoznawane jako plama alergiczna. Krwotoczne zapalenie naczyń występuje głównie w dzieciństwie od 5 do 14 lat. Średnia częstość występowania u dzieci w tym wieku wynosi 23-25 ​​osób na 10 000. Najbardziej podatne na tę chorobę są dzieci w wieku 7-12 lat. Dzieci w wieku poniżej 3 lat są świadome tylko kilku przypadków krwotocznego zapalenia naczyń.

Przyczyny i patogeneza krwotocznego zapalenia naczyń

Powody, dla których można wywołać rozwój krwotocznego zapalenia naczyń, nowoczesny reumatologii odnosi się przede wszystkim różne czynniki zakaźne, wirusowe (opryszczka, SARS, grypa), bakterie (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, gronkowce, środki będące przyczyną zatruć pokarmowych), pasożytnicze (robak zakażenia, rzęsistkowica). Czynnik wyzwalający krwotocznego zapalenia naczyń może być lek, i alergie pokarmowe, szczepienia, hipotermia. Szereg autorów sugerują, że ekspozycja na strącających czynników prowadzących do rozwoju krwotocznego zapalenia naczyń tylko w tych przypadkach, w których prowadzona jest na tle genetycznej podatności organizmu na hyperergic odpowiedź immunologiczną.

Podstawę mechanizmu krwotocznego zapalenia naczyń jest odporny na tworzenie kompleksu. Krążących we krwi, są osadzone na powierzchni wewnętrznej ścianki małych naczyń (tętniczek, żyłek, kapilar) i powodują jego uszkodzenie wyglądu aseptyczne zapalenia. Zapalenie naczyń z kolei prowadzi do zwiększenia jego przepuszczalności, osadzanie fibryny w prześwicie i zakrzepowych masach powoduje znaczne patologiczne oznaki krwotocznego zapalenia naczyń - zespół krwotoczny mikrotrombirovanie.

Klasyfikacja krwotocznego zapalenia naczyń

W przebiegu klinicznym krwotocznego zapalenia naczyń stwierdza się ostrą fazę (początkowy okres lub zaostrzenie) i fazę osłabienia (poprawy). Zgodnie z panującymi objawami choroby krwotoczne zapalenie naczyń jest klasyfikowane w następujących postaciach klinicznych: proste, reumatoidalne (stawowe), brzuszne i piorunujące. Stopień nasilenia krwotocznego zapalenia naczyń jest:

  • Krwotoczne zapalenie naczyń o łagodnym nasileniu - zadowalający stan pacjentów i nieokreślona natura wysypki, bóle stawów.
  • Średnio ciężkich krwotoczne zapalenie naczyń - pacjenta o średniej masie, obfite opady atmosferyczne, bóle stawów towarzyszą zmiany w połączeniach typu zapalenia stawów obserwowano nawrót bólu brzucha i Krwinkomocz.
  • Ciężkie krwotoczne zapalenie naczyń - istnieje poważny stan pacjenta, drenażu bogate wysypka z obszarami nekrozy, obrzęk naczynioruchowy, zespół nerczycowy, jest krwiomoczu i krwawienie z przewodu pokarmowego można rozwijać ostrej niewydolności nerek.

Zgodnie z naturą przepływu, ostre (do 2 miesięcy), przedłużone (do sześciu miesięcy) i przewlekłe krwotoczne zapalenie naczyń są klasyfikowane.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

W przypadku krwotocznego zapalenia naczyń, typowo ostry początek z gorączką do stanów podgorączkowych lub gorączkowych. Jednak nie może wystąpić wzrost temperatury.

Zespół skóry jest obserwowany na samym początku krwotocznego zapalenia naczyń i jest obserwowany u wszystkich pacjentów. Charakteryzują się one rozproszonymi, plamkowanymi, grudkowatymi elementami krwotocznymi o różnych rozmiarach (często małych), które nie znikają po naciśnięciu. W niektórych przypadkach występuje wysypka pokrzywki. Wybrzuszenia są zwykle zlokalizowane symetrycznie na skórze łydek, ud i pośladków, w rejonie dużych stawów, rzadziej - na skórze dłoni i tułowia. Obfitość wysypek często koreluje z ciężkości krwotocznego zapalenia naczyń. W najcięższym przebiegu rozwija się martwica w środku niektórych elementów wysypki i powstaje wrzód. Rozdzielczość wysypki kończy się długotrwałą przebarwieniami. W przewlekłym przebiegu krwotocznego zapalenia naczyń z częstymi nawrotami na skórze po wysypki pojawia się łuszczenie.

Syndrom stawowy rozwija się u 70% pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń. Choroby stawów może być krótko jako jasno stawów lub utrzymywać się przez kilka dni z silnym bólem towarzyszą inne objawy zapalenia stawów (zaczerwienienie i obrzęk), a wynikające z ograniczenia ruchu stawu. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest niestabilna natura zmian chorobowych obejmujących głównie dużych stawów, zwykle kolana i kostki. Zespół stawowy może pojawić się w początkowym okresie krwotocznego zapalenia naczyń lub wystąpić później. Często ma charakter przychodzący i nigdy nie prowadzi do trwałej deformacji stawów.

Zespół brzucha może poprzedzać objawy skórne krwotocznego zapalenia naczyń lub towarzyszyć im. Przejawia się w bólach brzucha o różnej intensywności, od umiarkowanej do napadowej w typie kolki jelitowej. Pacjenci często nie potrafią określić dokładnej lokalizacji bólu, narzekają na zaburzenia stolca, nudności i wymioty. Ból w jamie brzusznej może pojawić się kilka razy w ciągu dnia i przebiegać spontanicznie lub w ciągu pierwszych kilku dni leczenia. W ciężkich przypadkach krwotocznego zapalenia naczyń dochodzi do krwawienia z przewodu pokarmowego, któremu towarzyszą krwawe wymioty i obecność krwi w stolcu.

Zespół nerkowy występuje w 25-30% przypadków krwotocznego zapalenia naczyń i przejawia się jako objawy przewlekłego lub ostrego zapalenia kłębuszków nerkowych z różnym stopniem krwiomoczu. Wielu pacjentów rozwija zespół nerczycowy. Uszkodzenie nerek jest najtrwalszym zespołem krwotocznego zapalenia naczyń i może prowadzić do rozwoju niewydolności nerek.

Zmiany w innych narządach z krwotocznym zapaleniem naczyń występują dość rzadko. Może to być w formie krwotocznego zapalenia płuc kaszel krwią i łzami plwociny, duszność krwotoku wsierdzia, zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego krwotocznych. Porażka mózgowych objawia się zawroty głowy, drażliwość, bóle głowy, epipristupami i może prowadzić do krwotocznego zapalenia opon mózgowych lub krwotok w mózgu substancji (udar krwotoczny).

Rozpoznanie krwotocznego zapalenia naczyń

Poprzez diagnozy krwotoczne zapalenie naczyń, reumatologa pod uwagę wiek pacjenta, porównuje dane kliniczne i laboratoryjne, która wyklucza innych chorób. W analizie krwi u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, zazwyczaj oznaczone oznaki umiarkowanej nieswoistego zapalenia (leukocytoza oraz niewielki wzrost ESR), zwiększenie liczby płytek krwi i eozynofilów. W analizie moczu występuje krwiomocz, białkomocz, cylindruria. Biochemiczny test krwi wykazuje wzrost immunoglobuliny A i CRP.

Wyniki koagulogramu mają wielkie znaczenie diagnostyczne. Brak danych dotyczących zaburzenia krzepnięcia w obecności objawów klinicznych zespołu krwotocznego wyraźnie wspomaga krwotoczne zapalenie naczyń.

Wraz z rozwojem zespołu krwotocznego zapalenia naczyń nerkowych pacjenta powinien skonsultować nefrologii, monitorowanie zmian w próbce moczu, mocz analiza biochemiczna Zimnitsky próbka USG nerek, Doppler USG naczyń nerkowych.

Brzucha postać krwotocznego zapalenia naczyń należy odróżnić od innych przyczyn, które prowadzą do powstania „ostre brzucha” objawów: wyrostka robaczkowego, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie trzustki, wgłobienie penetracja wrzodów żołądka, jelit perforacji wrzodziejące zapalenie okrężnicy, itd. W tym celu, należy skonsultować się z chirurga gastroenterologa.., ultradźwięki jamy brzusznej, gastroskopia. W celu rozpoznania ukrytego krwawienia z przewodu pokarmowego wykonuje się badanie krwi utajonej w kale.

W ciężkich przypadkach diagnostycznych wskazana jest biopsja skóry. Badanie histologiczne biopsji ujawnia charakterystyczne zmiany: odkładanie immunoglobuliny A i CEC na śródbłonku oraz grubość ściany naczyń krwionośnych, tętniczek i naczyń włosowatych; tworzenie mikromolek; wyjście elementów krwi poza naczynie.

Rozróżnić krwotoczne zapalenie naczyń wynika z plamicą małopłytkową, zespół krwotoczny, choroby zakaźne (gorączka krwotoczna, grypa), białaczka, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Stilla, układowe zapalenie naczyń, ostre zapalenie kłębuszków nerkowych.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Pacjenci z objawami krwotocznego zapalenia naczyń w ostrej fazie muszą przestrzegać leżenia w łóżku i diety hipoalergicznej, wykluczać stosowanie antybiotyków i innych leków, które mogą nasilać uczulenie organizmu.

Głównym lekiem w leczeniu krwotocznego zapalenia naczyń jest heparyna. Terapia prednizolonem jest nadal kontrowersyjna wśród lekarzy. Być może jego powołanie w ciężkich przypadkach krwotocznego zapalenia naczyń. W przypadku braku efektu leczenia kortykosteroidami, preparaty wyjściowe są cytostatykami. Ciężki przebieg choroby jest również wskazaniem do wykonania pozaustrojowej hemoc reukcji (hemosorpcja, immunosorpcja, plazmafereza).

Wyrażony zespół stawowy krwotocznego zapalenia naczyń zostaje zatrzymany przez przeprowadzenie terapii przeciwzapalnej (indometacyna, ibuprofen). Wielu autorów zwraca uwagę na nieefektywność leków przeciwhistaminowych w leczeniu krwotocznego zapalenia naczyń. Jednak ich stosowanie może być uzasadnione u pacjentów z wywiadem alergicznym (atopowe zapalenie skóry, pyłkowicy, alergiczny nieżyt nosa i inne.) Lub manifestacje przeziębieniach wysiękowe skaza. Gdy choroba wiąże się z alergią pokarmową i zespołem jamy brzusznej, dodatkowo przepisuje się enterosorbenty.

Rokowanie krwotocznego zapalenia naczyń

Lekkie formy krwotocznego zapalenia naczyń są podatne na spontaniczne wyleczenie po pierwszym ataku choroby. Dzięki błyskawicznej formie śmierć pacjentów może nastąpić w ciągu pierwszych kilku dni od wystąpienia choroby. Najczęściej wiąże się to z porażką ośrodkowego układu nerwowego i pojawieniem się krwotoku śródmózgowego. Inną przyczyną zgonu może być ciężki zespół nerkowy, prowadzący do rozwoju mocznicy.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń jest aseptycznym stanem zapalnym ścian naczyń mikronaczyniowych, któremu towarzyszy wielokrotna mikrourombogeneza naczyń skóry, nerek, jelit i innych narządów wewnętrznych. Choroba jest najczęstsza w grupie układowych zapalenia naczyń, po raz pierwszy została opisana w 1837 roku przez niemieckiego lekarza Shenlaine'a. Jego nazwa zawiera wiele synonimów, najczęściej spotykanych - plamica reumatyczna, choroba Shenlene-Henoch, purpurowa Shenlaine-Genoch. Pod ostatnią z tych nazw choroba jest znana za granicą.

Przyczyny krwotocznego zapalenia naczyń

W zdrowym organizmie eliminacja kompleksów immunologicznych odbywa się za pomocą specjalnych komórek. Naruszenie tego procesu prowadzi do nadmiernej akumulacji krążących kompleksów immunologicznych i odkładania ich w złożu mikrokrążenia, co powoduje wtórną zmianę zapalną w ścianie naczynia. Taki proces zapalny powoduje wzrost przepuszczalności ściany naczynia i odkładanie się mas zakrzepowych w lumenach naczyń krwionośnych.

W tym przypadku dochodzi do zakrzepów i wynaczynienia, tj. E. wystawanie krwi z naczynia, które są głównymi objawami choroby. Co więcej, naczynia z dowolnych narządów i części ciała - płuca, nerki, mózg i jego błony - mogą być zaangażowane w proces patologiczny.

Prawie 80% pacjentów z patologią poprzedza choroba zakaźna górnych dróg oddechowych. Zdarzają się przypadki zachorowań na tyfus, żółtaczkę, odrę. Czynnikami, które zwiększają prawdopodobieństwo tej choroby, mogą być również:

  • alergia pokarmowa;
  • niektóre leki;
  • ukąszenia owadów;
  • przechłodzenie;
  • wprowadzenie szczepionek;
  • skłonność do reakcji alergicznych.

Wielu lekarzy przestrzega założenia, że ​​wpływ tych czynników prowadzi do rozwoju choroby tylko wtedy, gdy istnieje genetyczna predyspozycja organizmu.

Mężczyźni i kobiety chorują z tą samą częstotliwością, a w lecie częstość występowania jest znacznie niższa. Przebieg choroby może być ostry, falisty i nawracający.

Klasyfikacja

Zgodnie z przebiegiem klinicznym rozróżnia się następujące formy choroby:

  • skórny lub prosty;
  • brzuszny;
  • stawowy;
  • nerkowy;
  • szybko płynący;
  • połączone.

Wszystkie te zespoły o różnym nasileniu można łączyć. Najczęściej występuje wariant skórno-stawowy, który nazywa się nadal prosty.

Choroba jest również klasyfikowana zgodnie z ciężkością jej przebiegu - uwalniają one formy o łagodnym nasileniu, średnie i ciężkie.

Z natury obecnego rozróżnia się krwotoczne zapalenie naczyń:

  • ostry, trwający do 2 miesięcy;
  • przedłużony, trwający do sześciu miesięcy;
  • przewlekły.

Objawy krwotocznego zapalenia naczyń

Przejawy choroby zależą od tego, jakie narządy i systemy są objęte. Choroba może objawiać się jedną lub więcej grupami objawów. Najważniejsze z następujących:

  • zmiany skórne;
  • uszkodzenie stawów;
  • zmiany przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • zespół nerkowy;
  • w pojedynczych przypadkach - zmiany w płucach i układzie nerwowym.

Najbardziej charakterystyczny jest ostry początek choroby, któremu towarzyszy gorączka do gorączki. Zdarzają się przypadki, gdy nie ma wzrostu temperatury.

Wśród kryteriów diagnostycznych choroby są jej objawy skórne. Typowa wysypka krwotoczna lub tak zwana wyczuwalna purpura nieznacznie unosi się nad powierzchnią skóry. Jego poszczególne elementy mogą się łączyć, tworząc sekcje o dużej powierzchni.

Na początku choroby lokalizacja wysypek jest dystalnymi częściami kończyn dolnych. Następnie stopniowo rozprzestrzenił się na biodra i pośladki. Bardzo rzadko wysypki są pokryte górnymi kończynami, brzuchem lub plecami. Kilka dni po pojawieniu się fioletu staje się blada, przyjmuje brązowy kolor i stopniowo znika. Witryny do pigmentacji mogą utrzymywać się przez jakiś czas w cyklicznym kursie. Charakterystyczne jest brak blizn.

Syndrom stawowy często obserwuje się jednocześnie ze skórą, najbardziej typową dla dorosłych. Najczęściej proces obejmuje duże stawy nóg, najrzadziej - łokcie i opaski na nadgarstki. Obserwuje się ból, zaczerwienienie i obrzęk. Typowe dla krwotocznego zapalenia naczyń jest lotna natura zmian stawowych. W 25% przypadków migrujące bóle stawów poprzedzają zmiany skórne.

Zespół stawowy, który trwa rzadko dłużej niż tydzień, czasami łączy się z bólem mięśni i obrzękiem kończyn dolnych.

U 2/3 pacjentów obserwuje się również zespół brzucha. Charakteryzuje się bólem brzucha o charakterze spastycznym, nudnościami, wymiotami, krwawieniem z żołądka. Jednocześnie zjawiska zagrażające życiu występują tylko u 5% pacjentów.

Zmiany nerek występują rzadziej niż inne objawy choroby i występują w około 30% przypadków choroby. Jednocześnie nasilenie objawów nerek może być różne - od szybkiego zanikania z początkiem leczenia do wyraźnego zapalenia kłębuszków nerkowych. Uszkodzenie nerek można nazwać najbardziej uporczywym zespołem choroby, co czasami prowadzi do niewydolności nerek, a nawet do śmierci.

W pojedynczych przypadkach występują dolegliwości płucne - krwawienie, krwotoki. Rzadko występują również zmiany układu nerwowego - bóle głowy, drgawki, ewentualnie rozwój encefalopatii lub polineuropatii.

Funkcje u dzieci

Choroba może wybuchnąć w każdym wieku, ale dzieci w wieku poniżej 3 lat chorują rzadko. Największa liczba przypadków krwotocznego zapalenia naczyń występuje w wieku od 4 do 12 lat.

Cechy jego kursu u dzieci to:

  • ostry początek choroby;
  • wyraźny składnik wysiękowy;
  • ograniczony obrzęk naczynioruchowy;
  • skłonność do uogólniania procesu;
  • obecność zespołu brzucha;
  • skłonność do nawrotu.

U dzieci krwotoczne zapalenie naczyń jest często spowodowane przez hipotermię lub ciężką chorobę wirusową. Choroba częściej charakteryzuje się prądem pioruna.

W przypadku tej choroby u dzieci, skurczowe pomruki w sercu o charakterze funkcjonalnym występują częściej niż u dorosłych. U chłopców z krwotocznym zapaleniem naczyń obserwuje się w wielu przypadkach obustronne uszkodzenia jąder. W połowie przypadków dzieci mogą zupełnie nie mieć objawów skórnych.

Dzieci, które cierpiały na krwotoczne zapalenie naczyń, były obserwowane przez lekarza przez kolejne 5 lat. Zalecają dietę hipoalergiczną przez cały rok. Jeśli wystąpiła choroba z uszkodzeniem nerek, obserwacja ta powinna trwać do dorosłości. Takie dzieci nie są szczepione w ciągu najbliższych 3-5 lat.

Diagnostyka

Do celów diagnostycznych stosuje się kryteria klasyfikacji tej choroby, uznawane przez międzynarodową społeczność reumatologów przez wiele lat:

  • obecność wyczuwalnej purpury;
  • wiek, w którym wystąpiło wystąpienie choroby, jest krótszy niż 20 lat;
  • obecność bólu w jamie brzusznej;
  • z wykrywaniem biopsji granulocytów.

Potwierdź diagnozę, która pozwala pacjentowi uzyskać 2 lub więcej z tych kryteriów. Wykonywane jest na podstawie danych klinicznych, wskaźniki laboratoryjne nie mają znaczenia. Chociaż lekarze zwracają uwagę na wartość ESR i poziom leukocytów we krwi, wskaźniki te nie określają konkretnie tej choroby, ale mówią tylko, że istnieje proces zapalny.

Wraz z rozwojem zespołu nerkowego wymagana jest konsultacja z nefrologiem oraz szereg badań nerkowych, ultrasonograficznych i ultrasonograficznych naczyń nerkowych.

Brzuszna postać choroby wymaga diagnostyki różnicowej z innymi patologiami, które dają obraz "ostrego brzucha". W tym celu potrzebujemy konsultacji chirurga, wykonującego USG jamy brzusznej i gastroskopii.

Najłatwiej jest zdiagnozować chorobę, gdy są już wysypki. W najtrudniejszych przypadkach diagnostycznych zaleca się wykonanie biopsji skóry.

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń

Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń odbywa się w warunkach hipoalergicznej diety i ścisłego leżenia w łóżku. Preparaty, które mogą spowodować wystąpienie choroby, zostają anulowane. Ograniczenie aktywności ruchowej, tj. leżenie w łóżku, konieczne jest 3-4 tygodnie. Kiedy jest zaburzona, możliwa jest druga fala wysypki, zakwalifikowana jako plamica ortostatyczna.

Podstawowe leczenie farmakologiczne zapewnia ściśle indywidualne stosowanie leków z następujących grup:

  • antyagreganty;
  • antykoagulanty;
  • leki przeciwhistaminowe;
  • terapia przeciwbakteryjna;
  • terapia infuzyjna;
  • glukokortykoidy;
  • cytostatyki.

Przy wszystkich postaciach tej choroby przepisano leki przeciwpłytkowe. Zazwyczaj stosuje się Curantil, Trental lub ich analogi. W ciężkich przypadkach przepisywane są jednocześnie dwa leki.

Leki przeciwzakrzepowe, w tym najczęściej stosowana heparyna, są również wskazane we wszystkich postaciach klinicznych i są przepisywane w indywidualnie dobranych dawkach.

Leki przeciwhistaminowe są skuteczne u pacjentów cierpiących na choroby alergiczne lub przejawy wysiękowego zapalenia pochwy. Przypisuj Tavegil, Diazolinum, Suprastinum.

W krwotocznym zapaleniu naczyń stosuje się również niesteroidowe leki przeciwzapalne. Ograniczają rozwój stanów wysiękowych i proliferacyjnych stanu zapalnego. Najbardziej wyraźnym działaniem przeciwzapalnym jest Orthofen, który jest przepisywany w dawce dziennej 1 do 2 mg / kg przez 4-6 tygodni.

Przy ciągłym nawracającym falowym przebiegu choroby, wraz z rozwojem infekcji lub zaostrzenia przewlekłego leczenia przeciwbakteryjnego z mianowaniem antybiotyków nowej generacji - Sumamed, Clatida, itp., Są stosowane.

W przypadku szybkich postaci choroby, obecność wysokiej ESR, krioglobulinemii, plazmaferezy jest skuteczna przy transfuzji osocza dawcy. W ciężkich przypadkach glukokortykosteroidy stosowane są w celu zmniejszenia obrzęków, bólu stawów i brzucha. Niestety, nie działa na uszkodzenia skóry i nerek. Najczęściej przepisują prednizolon w dziennej dawce 2 mg / kg. Czas trwania wniosku i schemat anulowania zależy od klinicznej postaci choroby.

Jako środek pomocniczy są przepisane czynniki zewnętrzne. To, z reguły, maści, zaprojektowane w celu przywrócenia elastyczności naczyń krwionośnych. Należą do nich Solcoseryl, maść acetylowa. W przypadku erozyjnych i wrzodziejących zmian skórnych zaleca się stosowanie maści o właściwościach nabłonkowych Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril.

Czas trwania leczenia krwotocznego zapalenia naczyń zależy od ciężkości choroby i od jej postaci klinicznej. Ale nawet przy lekkim kursie trwa to 2-3 miesiące, z ciężkim nawrotem - do 12 miesięcy.

Dieta

W trakcie leczenia bardzo ważne jest zapobieganie dodatkowemu uczuleniu pacjenta. Dlatego wymagana jest dieta wykluczająca ekstrakty, czekoladę, kawę, cytrusy, truskawki, jaja, produkty przemysłowe puszkowane i produkty słabo tolerowane przez pacjenta.

Specjalne diety są dodatkowo przepisywane przez wyrażone zespoły brzuszne lub nerkowe. Dlatego przy ciężkim zapaleniu nerek zaleca się, aby dieta nr 7 była przestrzegana bez soli i mięsa.

Prognoza

Najłatwiejsze formy choroby są podatne na spontaniczne wyleczenie po pierwszym ataku. W większości przypadków objawy znikają po 5-6 tygodniach od wystąpienia ostrego stadium choroby.

W ostrej fazie najniebezpieczniejszym powikłaniem jest niewydolność nerek. Przy szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniu nerek prognozy są niekorzystne. Śmierci rzadkich przypadkach może pojawić się w wyniku krwawienia z przewodu pokarmowego, jelit lub wgłobieniem serca, a także z powodu rozwoju ośrodkowego układu nerwowego i krwotoku.

Zabójcza wynik, który może pojawić się w pierwszych kilku dni od początku, jest również możliwe, gdy forma piorun choroby.

Artykuły O Żylaków